易树华教授华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴

年3月19日-21日，第四届中国慢性淋巴细胞白血病大会在天津顺利召开。会上，中国医院的易树华教授为大家介绍了“华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤诊断与治疗进展”，医脉通现整理如下，以飨读者。

易树华教授表示，淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种罕见的B淋巴细胞单克隆增殖性疾病，根据年的一项流行病学统计（如下图），中国大陆预计每年约有例新发病例。易树华教授随后强调，约90%~95%的LPL为WM。

LPL/WM的诊断及诊断难点

易树华教授介绍，WM的诊断标准主要包括以下几点：

第一，血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）；

第二，骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）；

第三，其免疫表型为：slgM+、CD5-、CD10-、CD11c-、CD19+、CD20+、CD22+、CD23-、CD25+、CD27+、FMC7+、CD79a+、CD-、CD38/+。因大约10%-20%的病例可表达CD5、CD10或CD23，故而不能仅凭免疫表型排除WM；

第四，除外其他已知类型的淋巴瘤；

第五，MYD88LP突变在WM中的发生率高达90%以上，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，MYD88LP突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等，因此MYD88LP突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标。

易树华教授表示，虽然LPL/WM目前有许多临床特征，但并没有特异性的蛋白表型或者基因突变，在临床诊断过程中，仍存在许多难点（如下图），需要医生进行整合判断。

值得