“白血病前期”?看到这个叫法,是不是感觉有点“吓人”?所谓骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓造血干细胞或多能干细胞出现了恶性增生,导致骨髓没法生成正常的血细胞,并且容易发展成急性髓系白血病(AML)。
但是,MDS有众多复杂分型,不同分型的MDS患者进展速度不同,经治疗后取得的预后效果也不尽相同,患者的生存情况不一,因此,并非所有的MDS都会“转白”。
MDS病情发展方向有3种类型:
①约1/3的病人会发展为急性白血病,部分病人2年内就进入急性白血病阶段,而有些病人5-10年后,甚至更久才发展为急性白血病,多数患者会逐步发展为骨髓造血功能衰竭,并向急性白血病转化
②长期处于MDS状态,不发展为白血病;
③少数病人经治疗后临床症状好转或消失,血象、骨髓象基本恢复正常或明显改善。
由此可见,对于一些低危的MDS患者,转化为白血病的几率很小,只有中高危患者,以及病情进展加剧的病人,“转白”的几率才更高!
MDS分型
由于MDS骨髓造血细胞发育异常包括红细胞,中性粒细胞,巨核细胞及其前体细胞等,涉及多种染色体,致病基因,分析学异常,临床中有根据外周血象和骨髓象,将MDS分为多个类型以及亚型等。
目前比较广泛采用的是WHO分型,包括:难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD),难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1),难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2),MDS-未分类(MDS-U),MDS伴单纯5q-。
同时,不同类型的MDS患者自然病程和预后差异都非常大,而治疗过程中也必然会考虑到这些因素,因此,根据病情危险度分为低危、中危、高危、极高危,并且要根据危险程度决定治疗方案和策略。
备注:
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