了解机制逐渐吃掉正常白细胞的ldquo

  在现代社会的各群体认知中,白血病并不算是一个陌生的词汇。无论是各大媒体关于“救助白血病患儿”的报道,抑或是街头巷尾时常议论的“谁家孩子得了白血病”白血病以它较高的发病率和复杂的治疗,在众多恶性肿瘤中占了地位。

  北医院首席医师史淑荣专家表示:“在医学上“白血病”实际上是一个较为笼统的词汇,白血病的类型可以有数十种之多,白血病虽然“庞大”但随着现代医学的发展,它们中的绝大部分也不再可怕,规范合理的治疗可以让大多数患者重获健康”

  “生命之河”与白血病

  我们都知道,身体内时时刻刻都有大量的血液依靠血液循环流动,而血液中丰富的各种血细胞,对人体的生命活动是至关重要的。然而,同其他所有细胞一样,如此重要的血细胞也有一定的寿命,并且实际上很短(通常介于几天到十几天之间),那么我们的身体是靠什么机制,来使血细胞的数量保持相对稳定的呢?这个问题,还要从造血干细胞的故事说起。

  骨髓是成年人体内唯一的造血部位,其中蕴含着大量的多能造血干细胞,它们属于尚未分化的细胞,因此具有较好的全能性(“多能”之名也由此得来)。在体内众多信号的调控之下,它们会首先进行初步分化,成为造血祖细胞(此时细胞未来的分化方向已经基本确定),而当人体需要补充血细胞时,造血祖细胞便可以开始进一步的分化,形成血细胞。其中粒系祖细胞可以形成粒细胞和单核细胞(两种都是白细胞的重要分型),红系祖细胞则会发育成红细胞,巨核系细胞会在未来成为血小板。此外,多能造血干细胞也可以分化成为淋巴系祖细胞,从而进一步形成淋巴细胞。

  然而,倘若骨髓内的多能造血干细胞或淋巴系祖细胞由于环境、遗传、突变等因素而受损,就有可能形成突变细胞,也就是俗称的白血病细胞。当突变细胞通过分裂,在体内的数量超过亿个时,正常负责造血的祖细胞就会被这些“流氓”挤得毫无立身之地。表现在血液中,就会是白细胞的数量多到恐怖(可以是正常人的2~5倍),但其中抛去那些“流氓”,真正能干活的反而要比正常人少很多,贫血(红细胞生成受阻)、出血(血小板生成受阻)等现象也会随之而来。

  根据白血病细胞的来源,我们可以把白血病分为两类:髓性白血病(白血病细胞起源于多能造血干细胞或造血祖细胞)和淋巴细胞白血病(白血病细胞起源于淋巴系祖细胞),而根据白血病病情的进展速度,又可以分为急性白血病(如不治疗,生存期基本1年)和慢性白血病(不治疗患者的生存时间介于5~10年)。不同类型的白血病,诱发它们的因素也各不相同。

  一、急性髓性白血病(AML)的危险因素:

  ●吸烟,包括吸入二手烟

  ●大量的电离辐射暴露,如曾遭遇核事故,但日常医学检查与此无关;能够损伤DNA的药物,如部分癌症化疗药物,或是能照射骨髓的放射性药物(如治疗某些血液病的32P);

  ●苯(化工原料),但只有慢性长期大量接触才会增加患病风险;

  ●遗传疾病,或是某些血液病(如再生障碍性贫血)。

  二、急性淋巴细胞白血病(ALL)的危险因素:

  ●遗传疾病,如21三体综合征(唐氏综合征);

  ●胎儿期曾暴露于X射线(如母亲接受腹部X射线检查);出生体重较高,但这一点仍有很大争议。

  三、慢性髓性白血病(CML)的危险因素:

  ●大量的电离辐射暴露,已知原子弹爆炸后的幸存者CML发病率高。

  四、慢性淋巴细胞白血病(CLL)的危险因素:

  ●遗传因素,CLL是白血病中唯一可以直接遗传的种类;丙肝病毒(HCV)感染,但这一点有一定争议。

  一般而言,儿童的急性白血病中,AML只占15%~20%。然而在成人白血病中,这一比率可升至80%。对于很多类型的白血病患者(尤其是CML和CLL),患者在疾病早期可以没有任何症状,大部分患者发现疾病仅仅是因为在进行常规检查时,发现白细胞增多。

  然而,如果慢性白血病进展到一定程度,也可以出现与急性白血病相同的症状,而这些症状大多是由正常血细胞的减少所致,如贫血(可有贫血相关的乏力、面色苍白等表现)、出血(不易止住的鼻出血、刷牙时牙龈出血等)、易感染(如经常无原因发生上感)等。

  在以往医学并不发达的年代,患上白血病就如同“死神降临”,不过,随着现代医学的发展,各类白血病的缓解率及治愈率都有了很大的提升,预后也较为可观。

  『注』

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