CSCO白血病middot淋巴瘤论坛

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年1月8-10日，由中国临床肿瘤学会（CSCO）、CSCO抗白血病联盟、抗淋巴瘤联盟主办，哈尔滨血液病肿瘤研究医院承办的“CSCO抗白血病联盟抗淋巴瘤联盟工作会议暨年白血病·淋巴瘤高峰论坛”在美丽的海口胜利召开。会议邀请了众多血液肿瘤领域专家学者，与线上、线下的医生同仁共同进行学术的讨论及分享。在淋巴瘤专场，医院的鲍慧铮教授与大家分享了《外周T细胞淋巴瘤诊治进展》，对外周T细胞淋巴瘤的诊断治疗等进展进行了汇总。

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外周T细胞淋巴瘤是一种来源于胸腺后成熟T细胞、NK细胞的恶性肿瘤，具有高度异质性。在欧美等一些国家，发病主要以间变大细胞淋巴瘤为主，而在亚洲人群中主要以NK/T细胞淋巴瘤为主。

年WHO针对成熟T细胞淋巴瘤分类进行了更新，出现了很多新的变化，其中包括将ALK阳性间变大细胞淋巴瘤从之前ALK阴性间变大细胞淋巴瘤区分出来，作为独立的疾病亚型；鉴于部分来源于辅助T细胞淋巴瘤对HDAC抑制剂反应的异质性，在临床应用方面也进行了相应更新。

外周T细胞淋巴瘤的分子机制

基于基因组学、二代测序等技术的快速发展，我们对外周T细胞淋巴瘤分子机制的认识也在不断深入。外周T细胞淋巴瘤常见的基因突变包括TET2、MLL等对HDAC抑制剂较为敏感的类型，因此，PTCL-nos/AITL/CTCL在西达本胺的治疗中能够获得更高的应答率及更好的长期疗效；另外，基因表达谱在外周T细胞淋巴瘤的诊断和危险分层方面也有非常好的应用；通过IHC算法鉴别出TBX21和GATA-3亚型，还可以对患者预后进行分析；VA突变与嗜血细胞综合征密切相关，提示我们在治疗当中应用沙利度胺联合激素能够取得更好的疗效。总的来说，二代测序及基因表达谱的应用能够帮助我们更好的认识外周T细胞淋巴瘤并指导未来的治疗。

外周T细胞淋巴瘤的一线治疗

外周T细胞淋巴瘤的预后通常较差，仅三分之一的患者能够达到治愈，目前仍然缺乏数据和随机试验来明确指出最合适的一线治疗方法。蒽环类为主的一线诱导化疗药物目前仍然是外周T细胞淋巴瘤的治疗基石，比如CHOP或CHOP样方案虽然近期疗效尚可，但5年生存率仅为25-35%。一些新药的使用如VP-16等可改善初治年轻患者和LDH正常的PTCL患者的3年PFS，其中ALCL及ALK型获益最为明显，而其对于OS等远期疗效的影响仍然未知。COMPLETE研究结果显示，以蒽环类药物为基础的一线治疗方案仍然是目前PTCL的标准治疗方案。另外一项纳入名淋巴瘤患者的回顾性分析显示，一线治疗采取CHOP方案占66%，ORR为70%，CR仅35%，5年OS为39%，PFS不足20%。澳大利亚真实世界研究显示，PTCL-NOS预后较差，一线治疗反应率低且复发率高。

由此可见，外周T细胞淋巴瘤的一线化疗疗效亟待提高。基于此，有研究者在CHOP方案后联合6个疗程的VP-16化疗，对于CR/PR患者进行自体移植，中位随访时间为60.5个月。结果显示：ORR达82%，CR为51%，5年OS和PFS分别为51%和44%。还有研究显示一线应用西达本胺+CHOPE方案能够提高整体ORR及CR，分别为68%和44%，患者耐受性好，未来需要更多的III期临床试验进行验证。关于DA-EPOCH加大化疗强度方案的应用，研究数据显示其ORR达78%，CR为61%，2年OS为67.9%，PFS为47.1%，但是该研究纳入人群整体ECOG评分较低，因此未来是否纳入一线治疗仍需要探讨。

外周T细胞淋巴瘤的新药研究

近年来，治疗外周T细胞淋巴瘤的新药如CD30单抗、HDAC抑制剂、去甲基化药物等层出不穷，如何选取新药的使用时机成为临床当中