巨核系细胞显着增多白血病,全髓白血病

全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及mds临床表现常有发热、贫血和出血多数病例肝脾不肿大或轻度肿大病情进展迅速,疗效差,生存期短,预后不良

检验:凡具有m6的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病

全髓白血病的确诊:

1. 血象:hb多为中至重度降低,血片中可见幼粒及有核红细胞血小板减少,也可正常或增高,但有形态和功能异常网织红细胞正常或增高

2. 骨髓象:增生极度活跃或明显活跃红细胞、粒细胞及巨核细胞三系同时异常增生且伴有形态学改变幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显左移,多有核质发育不平衡巨核系细胞显着增多,可大于1000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)

3. 组化染色:有核红pas(+),铁染色正常

4. 免疫学检验:有红系,粒单系及巨核细胞系的免疫表型,提示病变在髓系干细胞较早分化阶段,故属粒系干细胞病