急性白血病是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。
骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。
1.支持治疗
急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。
1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2)预防尿酸性肾病。
3)血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
4)发热及感染的防治。
2.化学治疗
(1)治疗的目的
化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确:(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外,对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间引起亡的主要原因,但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2~3个月,绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低,因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大,但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。
(2)化学治疗的种类
1)诱导化疗是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人,为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高,而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
2)巩固治疗重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案,并在缓解后不久即给予。
3)强化治疗增加药物的剂量(如HD-Arc-C)或选用非交叉性耐药的方案,一般在取得缓解后马上给予。
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