第31期幼淋细胞白血病

上期学习的是毛细胞白血病，我们今天学习讨论一下幼淋细胞白血病，先来看个病例。

病例

患者X，男，69岁，就诊于血液科门诊，诊断：待查。

散点图如图1

图1

触犯复检规则自动推片后形态学可见：

白细胞数量明显增高，镜下可见分类不明细胞，该群细胞胞体较大，圆形或椭圆形；胞核圆形或卵圆形；染色质呈颗粒状；核仁明显，大而圆，多为一个；胞质丰富，染淡蓝色，无颗粒，核质比低。此类细胞在白细胞分类中占77%，疑似异常淋巴细胞（幼淋巴细胞），亦存在少量疑似幼稚淋巴细胞（染色质细颗粒状，核仁明显，胞质较少，蓝染）约占2%；

红细胞数量及形态大致正常；

血小板数量轻度减低，形态轻度大小不均。

如图2-10

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

图9

图10

检验结论：

1、分类不明细胞比例79%，疑似异常淋巴细胞（幼淋巴细胞）；

2、建议行骨髓检查、免疫分型等明确诊断。

概述

幼淋细胞白血病（PLL）是一种特殊类型的淋巴细胞白血病，根据免疫表型分为B-PLL和T-PLL，病程较慢淋短，以50岁以下男性居多，男女比例约为4:1，起病较缓，可无明显的自觉症状。

诊断标准：

诊断PLL须符合以下条件：

1、B-PLL常表现为巨脾而淋巴结常无明显肿大，T-PLL大多有肝脾及全身淋巴结肿大；

2、外周血白细胞计数升高，通常X/L，其中幼稚淋巴细胞占淋巴细胞的比例≥55%；

3、幼稚淋巴细胞形态学特征为体积较大，胞质嗜碱性，核圆，核仁清晰可见，核染色质浓密，核质比低；

4、免疫表型：

B-PLL：sIgM和sIgD高表达，CD19+、CD20+、CD22+、CD79a+、FMC7+、CD23-。CD5可为阳性。

T-PLL：CD2+、sCD3+/-、cCD3+/-、CD5+、CD7++；TDT-、CD1a-。65%的患者CD4+CD8-，21%的患者CD4+CD8+，13%的患者CD4-CD8+。

5、细胞遗传学：B-PLL无特征性异常，T-PLL可出现特征性的inv（14）（q11；q32）、t（14；14）（q11；q32），t（X；14）（q28；q11）等

体会

1、幼淋巴细胞形态学特征：体积较淋巴细胞略大，直径约12-14μm，圆形或椭圆形；胞核圆形或卵圆形，有些有切迹或呈锯齿状、不规则型；核染色质较原始淋巴细胞粗，但又比成熟淋巴细胞细，为粒状或块状，核膜周缘染色质相对增多；核仁明显，一个或两个，大而圆，多为单个（幼淋巴细胞的突出特征）；胞质丰富，蓝色或淡蓝色，无颗粒，核质比低；

2、幼淋细胞白血病作为一种成熟T或B细胞白血病，属慢性淋巴增殖性疾病，其中幼稚淋巴细胞占淋巴细胞的比例≥55%；而原始和幼稚淋巴细胞20%为急性淋巴细胞白血病诊断标准。两种不同疾病，形态学也存在相应的显著特征，而笔者在本文撰写翻阅书籍资料及文献时发现命名却不尽统一，有称之为幼淋巴细胞的亦有称之为幼稚淋巴细胞的，是否需要区分？如何区分？欢迎大家讨论。

欢迎大家讨论交流

淡中知真味，常里识英奇。

细节砺真知，点滴敬雕微。