欧洲慢性粒单核细胞性白血病诊治建

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慢性粒单核细胞性白血病（CMML）是一种罕见慢性髓系白血病，主要表现为两组症状，即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。该病的临床管理充满挑战。欧洲血液学会（EHA）和欧洲白血病网（ELN）针对CMML的标准化诊断，预后以及恰当的治疗选择提出相关建议。

CMML是一种罕见的高度变异性的疾病，主要表现为两种不同类型的骨髓和血液肿瘤之间的“重叠”：骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）。CMML每年的发生率为1/10万，主要发生在老年人群，CMML在不同的患者中可以不同的方式出现。即使对于专家来说，在CMML的诊断，预后以及最佳治疗方法的选择上面仍然充满挑战。

目前，CMML患者与MDS患者被归为一类，但仅有一项针对CMML治疗的随机试验。“尽管人们对CMML的分子和细胞学特征有了越来越多的了解，但对于这些重叠MDS/MPN综合征的管理仍未形成规范。”Fenaux教授指出。

为了解决上述问题，EHA和ELN召集了一个国家专家小组，针对CMML的规范化管理提出了一套初步的临床实践建议。

诊断

文中提出了诊断CMML的血液和骨髓检查建议，包括单核细胞数量的增加。

包括流式细胞术和分子遗传学检测技术在内的高级检测技术在缩小CMML诊断范围中发挥了重要作用。

预后

由于CMML患者的预期生存率差异很大。因此，结局预测是关键的一步。

尽管已经建立了一些预测模型，但确定个体患者预后的最佳方法尚不明确。

治疗

几种因素可影响CMML治疗选择。

对于一些预后因素良好的患者，“观察等待”（观察而不治疗）可能是恰当的。

现有的治疗方案可能会延长患者的生存期，但目前还不能治愈CMML。

干细胞移植仍然是CMML唯一有效的治疗方法，但并不是每个患者都可以选择干细胞移植治疗，而且其存活率也相对较低。

专家组强调需要新的移植策略，也包括预防移植后复发的方法。

新的建议是形成CMML临床标准化管理方法的重要一步，但由于现有可用研究数据的局限性，这些建议主要基于专家共识，而不是最高质量的证据。专家组建议敦促采取措施提高支持CMML临床建议的证据质量，强烈建议将所有阶段的CMML患者纳入临床试验。

参考来源：Expertspresentnewre