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慢性粒单核细胞白血病
慢性粒单核细胞白血病(CMML)始于骨髓的造血细胞并侵入血液。
几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症,并可能扩散到身体的其他部位。
正常骨髓
骨髓存在于骨骼中,如颅骨、肋骨、骨盆和脊柱。由造血细胞、脂肪细胞和帮助造血细胞生长的支持组织组成。造血细胞的一小部分是一种特殊类型的细胞,称为干细胞。需要干细胞来制造新的细胞。当一个干细胞分裂时,会生成两个细胞:一个细胞仍然是干细胞,另一个细胞可以不断变化和分裂生成血细胞。
血细胞有三种类型:红细胞、白细胞和血小板。
红细胞在肺部吸收氧气并将其输送到身体的其他部位。将二氧化碳带回肺部。红细胞太少称为贫血。贫血患者面色苍白,感到疲倦和虚弱。严重的贫血会导致呼吸急促。
白细胞在抵抗感染方面很重要。
淋巴细胞是骨髓、血液和淋巴结中的免疫细胞。一些淋巴细胞产生帮助身体对抗细菌的抗体。其他种类的细菌通过产生伤害细胞的有毒物质直接杀死入侵的细菌。
粒细胞是破坏细菌的白细胞。它们由酶和其他物质组成的颗粒,这些物质可以消灭引起感染的细菌。在骨髓中,粒细胞由称为成髓细胞的年轻细胞发育而来。粒细胞最常见的类型是中性粒细胞;这对对抗细菌至关重要。其他类型的粒细胞有嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞。当血液中中性粒细胞数量较低时,称为中性粒细胞减少症。这可能导致严重的感染。
单核细胞与粒细胞家族有关。还能抵御细菌。骨髓中早期变成单核细胞的细胞称为单核细胞。当单核细胞离开血液进入组织时,就变成了巨噬细胞。巨噬细胞可以通过包围和消化细菌来消灭细菌。在帮助淋巴细胞识别细菌并开始产生对抗细菌的抗体方面也很重要。
血小板被认为是血细胞的一种,但实际上是细胞的小块。开始时是骨髓中的一个大细胞,叫做巨核细胞。这种细胞的碎片分解后以血小板的形式进入血液,血小板是血液凝结所必需的。血小板会堵塞因割伤或擦伤而受损的血管。如果缺乏血小板,可能会大量流血和瘀伤。
慢性粒细胞白血病的特点
CMML患者可能缺乏某些血细胞,但主要问题是单核细胞过多。(每平方毫米至少个)。通常,单核细胞的数量要高得多,导致白细胞总数也变得非常高。
通常在骨髓中有一些异常的细胞,叫做母细胞。CMML中母细胞的数量低于20%。
许多CMML患者脾脏肿大。
大约15%到30%的CMML患者会发展为急性髓系白血病。
异常细胞内的DNA在被称为BCR/ABL或PDGFRA和PDGRFRB的基因中没有特定的变化。
由于CMML同时具有骨髓增生异常综合征和骨髓增生性肿瘤的特征,专家们为它创建了一个新的类别:骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤。CMML是本组最常见的疾病。非典型慢性粒细胞白血病和幼年粒单细胞白血病在本组中更少见。所有这些疾病都会产生大量异常血细胞。
慢性粒细胞白血病是骨髓增生性肿瘤的一个例子,其中白细胞产生过多。
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慢性粒单核细胞白血病的风险因素
风险因素是任何改变患癌症等疾病几率的因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如,将皮肤暴露在强烈的阳光下是患皮肤癌的一个风险因素。吸烟是肺癌和许多其他癌症的风险因素。但没有任何风险因素的人仍然可能患病。有一个或几个风险因素,并不意味着就会得病。由于慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种罕见的疾病,因此对它的研究一直很困难。长期以来,它被归类为骨髓增生异常综合征。因此,只有少数的风险因素是已知的。
年龄
CMML的风险随着年龄的增长而增加。该病在40岁以下的人群中很少见,大多数病例发生在60岁及以上的人群中。
性别
CMML在男性中的发病率是女性的两倍。
癌症治疗
化疗会增加了CMML的风险。然而,癌症化疗后CMML的风险不如其他血液问题的风险高,如骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病。
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导致慢性粒单核细胞白血病的原因
一些慢性粒单核细胞白血病(CMML)的病例与癌症治疗有关,但大多数病例的病因尚不清楚。
在过去的几年里,科学家们在了解骨髓细胞DNA的某些变化如何导致CMML的发展方面取得了进展。DNA是一种化学物质,它携带着我们细胞所做的几乎所有事情的指令。我们通常看起来像我们的父母,因为他们是我们DNA的来源。然而,DNA影响的不仅仅是我们的外表。
有些基因控制细胞的生长和分裂过程。促进细胞分裂的基因称为致癌基因。其他被称为肿瘤抑制基因的基因可以减缓细胞分裂,甚至使细胞在适当的时间死亡。癌症可能是由DNA突变(基因缺陷)引起的,打开致癌基因或关闭肿瘤抑制基因。
在某些疾病中,突变可能从父母遗传下来。但遗传突变不会引起CMML。相反,突变是在后天获得的。暴露在辐射或致癌化学物质中会导致CMML突变。有时这些基因的改变没有明显的原因。每当一个细胞准备分裂成两个新细胞时,必须复制自己的DNA。这个过程并不完美,可能会发生复制错误。幸运的是,细胞有能够读取和修复DNA的修复酶。然而,有些错误可能会被忽略,特别是当细胞生长迅速时。
人类DNA由23对染色体组成。在多达一半的患者中,CMML细胞含有改变的染色体。有时一条染色体的一部分与另一条染色体相连。这叫做易位。像突变一样,易位可以打开致癌基因或关闭肿瘤抑制基因。获得性易位在一些CMML病例中可见。另一种可以在CMML中看到的染色体异常叫做缺失。这包括染色体的全部或部分丢失。另一种染色体异常称为复制。这是指染色体的全部或部分有额外的副本。
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慢性粒单核细胞白血病不可预防
由于大多数慢性粒单核细胞白血病(CMML)的病例没有已知的原因,所以很难预防。
用化疗和放疗治疗癌症可能导CMML。医生们正在研究如何将接受这些治疗的患者发生CMML的风险降至最低。在一些癌症中,医生可能会尽量避免使用化疗药物,因为这些药物更有可能导致CMML。然而,对于某些癌症这些药物是必须的。通常,必须平衡用化疗和放疗治疗危及生命的癌症的明显好处与几年后发展为CMML的可能性。
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