年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。
鲁道夫·菲尔绍
骨髓中的干细胞每天可以制造约万个/1立方毫米的红血球和个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonaldisorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。
病因对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。
但外因总是通过内因起作用的,所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件,增强体质可以减少致癌因素的侵袭。一旦患病,早期发现和正规治疗可使部分病人得到完全治愈。目前认为与以下因素有关。
1
病毒因素;
2
化学因素;
3
放射因素;
4
遗传因素。
类型白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的WHO分类法。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。
急性淋巴性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴性白血病(CLL)
慢性骨髓性白血病(CML)
年轻型骨髓单核细胞白血病(JML)
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白细胞剧增,这些不成熟的白细胞一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白细胞剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白细胞取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白细胞占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。
血癌细胞穿渗组织引起的症状淋巴结肿大
骨痛或关节痛:
血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀、牙龈出血
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现急性前骨髓性白血病:弥漫性出血,造成皮肤和黏膜瘀伤和流血,淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。
慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人。
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽。
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速,大多是急性;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀灭,再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得很大进展,临床治愈是大有希望的。因此,幼儿期的白血病如能及时发现,采用适当的治疗手段,往往都能取得满意疗效。
早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状,或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。典型病例诊断并不困难。注意及时就诊、化验血象,检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现(鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等)、牙龈肿胀增生等情况。
小儿白血病临床上分为急性和慢性两类:
急性白血病起病急、病程短、发展快,以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。
慢性白血病起病缓、病程长,以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。临床可分为急性和慢性白血病以外,根据白血病细胞来源可分为:淋巴细胞白血病及髓细胞白血病。这两大类可进一步分为多种亚型,各亚型在预后判断中有一定意义,在治疗方案上也有差别。
1发热是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染可致发热。
2出血半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。
3贫血为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。
4肝、脾、淋巴结肿大急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。
5白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。
此外,男孩可能出现睾丸浸润,表现为睾丸无痛性肿大。
治疗
治疗原则早诊、早治,有间歇、交替用药,坚持长期治疗,预防复发。采用以化疗为主的综合治疗。可配合支持疗法、免疫疗法或做骨髓移植。
化疗儿童白血病的治疗以化疗为主,只有少数高危患者需要放疗或造血干细胞移植。化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,化疗强度及方案根据临床危险度分组而定。虽然各组治疗方法有所不同,但治疗原则不变;诱导缓解治疗后给予强化治疗(或称巩固治疗)和维持治疗,以此消除残留的白血病。中枢神经系统治疗开始于临床早期,其治疗时间长度根据患者的复发风险、全身治疗的强度和是否使用了颅脑放射而定。
1
目的杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,缓解病情以至痊愈。
2
程序
①诱导治疗使白血病达完全缓解。急性淋巴细胞白血病常用长春新碱、强的松、环磷酰胺等联合用药;急性粒细胞白血病常用阿糖胞苷、柔红霉素、足叶乙甙等联合用药。
②巩固治疗在白血病达完全缓解后进行,以最大限度杀灭白血病细胞。一般情况下持续完全缓解3年者可停药观察。
从今天的九点我打来北京最好白癜风专科医院白斑风