科普小儿急性白血病的病因发病机制临床

白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病，是我国最常见的小儿恶性肿瘤，总体上，10岁以下小儿白血病的发生率为3-4/10万，男性发病率高于女性，急性白血病占90%-95%，慢性白血病仅占3-5%。

一、病因：

尚未完全明了，可能与下列因素有关：

1、病毒感染：

多年研究已证明属于RNA病毒的反转录病毒（又称人类T细胞白血病病毒，HTLV）可引起人类T淋巴细胞白血病。

2、物理和化学因素：

电离辐射能引起白血病，小儿对电离辐射较为敏感，在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍，妊娠妇女放射线照射腹部后，其新生儿白血病的发病率比未经照射者高17.4倍，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。

3、遗传因素：

白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况，少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形、先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高，此外，单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20%，比双卵孪生儿的发病率高12倍，以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。

二、发病机制：

尚未完全明了，下列机制可能在白血病的发病中起着重要作用。

1、原癌基因的转化：

人类和许多哺乳动物的染色体基因组中存在原癌基因，在正常情况时，其主要功能是参与调控细胞的增殖、分化和衰老死亡，当机体在致癌因素的作用下，原癌基因可发生点突变、染色体重排或基因扩增，转化为肿瘤基因，从而导致白血病的发生。

2、抑癌基因畸变：近年研究发现正常人体内存在的抑癌基因，如RB、P53、P16、WT1等，当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时，失去其抑癌活性，造成癌细胞异常增殖而发病。

3、细胞凋亡受抑：

细胞凋亡是在基因调控下的一种细胞主动自我消亡过程，是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径，当细胞凋亡受到抑制和阻断时，细胞没有正常凋亡而继续增殖导致突变，研究发现，急性白血病时抑制凋亡的基因（如Bcl-2、Bcl-XL等）常高表达，而促进凋亡的基因（如P53、Fas、Bax等）表达降低或出现突变。

此外，特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞凋亡（如M3中的PML/RARa融合基因）。由此可见，细胞凋亡受抑在白血病发病中起到重要作用。

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