疫情防控十问十答上海白血病专家访谈

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整理：肿瘤资讯来源：肿瘤资讯

新型冠状病毒肺炎疫情狙击战形势益渐严峻。疫情之下，很多肿医院就诊，这对于需要治疗、免疫力低下的肿瘤患者，尤其是血液肿瘤患者，更是雪上加霜。鉴于当前疫情之下医患面临的诊疗难题，特邀上海交通大医院李军民教授、张苏江教授、胡炯教授，上海交通大医院郝思国教授和上海交通大医院刘立根教授针对白血病诊疗中常见的问题进行了系列访谈。现将采访内容整理成集，供广大医生学习参考。

问题1：急性髓系白血病伴ETO融合基因阳性，经诱导及巩固治疗，ETO及微小残留病（MRD）转阴，但RUNX1基因突变持续阳性，应当如何治疗？

张苏江教授：目前，RUNX1基因突变是否与AML疾病及预后相关仍有待商讨，若现ETO融合基因及MRD已转阴，RUNX1持续阳性可不作为其疾病判断的指标，因此无需根据RUNX1持续阳性加用大剂量化疗。建议对其他体细胞如头发、指甲等进行RUNX1基因的相关检测，观察是否存在体细胞突变的情况。治疗上，若伴t(8,21)易位，建议予以足疗程大剂量阿糖胞苷巩固治疗可能使患者生存获益。

问题2：急性T淋巴母细胞白血病化疗后血小板、白细胞较低，应当如何处理？

郝思国教授：建议完善骨髓穿刺等检查，明确骨髓原始细胞比例；若骨髓原始细胞较多，建议予以化疗；若处于骨髓抑制期建议予以对症支持治疗，如果血小板较低应当限制活动，输注血小板或者予以重组人血小板生成素治疗；白细胞较低者，可予以升白药物治疗，缓解后尽快予以异基因造血干细胞移植治疗。

问题3：急性B淋巴细胞白血病，WT1阳性，脐带血造血干细胞移植后出现慢性腹泻怎么办？

刘立根教授：医院医生沟通，完善相关检查，明确慢性腹泻的原因，根据原因指导治疗。若医院就诊，症状不明显时可暂缓就医，症状明显且严重时可联系当地医生尽快就诊。

问题4：急性髓系白血病M4型，移植早期出现嵌合度下降是何原因？

胡炯教授：移植早期出现嵌合体下降主要有两个原因：一方面，供体造血细胞植入不良，造血功能受到抑制或者造血细胞功能下降等导致继发性植入失败；另一方面，供体造血细胞功能正常，但患者自身造血系统恢复且占据一定比例，此种情况易导致疾病复发。因此，若移植早期出现嵌合体下降应警惕疾病早期复发或者植入失败的情况。建议患者尽快联系医生，予以相应的干预治疗。

问题5：急性髓系白血病M5，CEBPA双突变以及NRAS突变，行同胞全相合移植术后出现口腔排异，是否需要促进排异治疗？

刘立根教授：对于急性髓系白血病，移植物抗宿主病（GVHD）与GVL不一定呈平行的关系。因此，轻微的口腔排异并不需要促进排异治疗。CEBPA突变移植后复发风险并不高，建议定期随访，密切观察。

问题6：Ph+急性淋巴细胞白血病移植后出现腹泻，予以激素、奥曲肽、CD25单体治疗后疗效不明显，是何原因？应如何治疗？

胡炯教授：首先应完善大便培养及大便病毒DNA检测，明确是否为感染性腹泻；其次，若排除感染性腹泻，应当完善相关检查，明确是否为肠道排异导致腹泻，若考虑肠道排异导致腹泻且使用激素及CD25单抗疗效欠佳，应进一步完善血白介素2受体、TNFa等细胞因子。若白介素2受体较低，其他细胞因子较高，建议加用JAK2抑制剂芦可替尼抑制细胞因子或者予以间充质干细胞治疗缓解肠道排异。另外，粪菌移植也可修复肠道菌群减轻肠道GVHD。

问题7：低中危急性早幼粒细胞白血病应当如何治疗？

郝思国教授：对于低中危急性早幼粒细胞白血病患者，诱导治疗通常采用砷剂及维甲酸双诱导；完全缓解后可进行巩固治疗，2个月为1个疗程即予以2周维甲酸及1个月的砷剂治疗，共4疗程。经过治疗融合基因基本转阴此后，可进行维持治疗，3个月为1疗程，第1个月予以2周维甲酸，第2及第3个月予以2周的砷剂治疗，共维持治疗3疗程。

问题8：急性髓系白血病白M5高危伴FLT3及NPM1等多个基因突变，经化疗后稍缓解，受疫情影响，可延后移植吗？

张苏江教授：高危急性髓系白血病M5首选移植治疗，但受疫情影响无法进行移植疗，建议继续巩固治疗，然后根据微小残留病变的结果进一步决定是否移植。此外，若患者存在FLT3-ITD突变，可予以索拉菲尼单药或索拉菲尼联合化疗进行巩固治疗，待疫情结束后，再进行移植治疗。

问题9：移植后白细胞及IgA偏低是何原因？是否需要一直予以升白细胞及丙种球蛋白治疗？

刘立根教授：移植后白细胞较低，建议完善相关检查明确白细胞降低的原因，明确是否由于造血细胞重建不佳或者移植后免疫因素导致，待原因明确后再予以相应的处理。移植后IgA偏低，若无相应的临床症状，无需输注丙种球蛋白治疗。

问题10：难治急性髓系白血病移植后WT1/ABL拷贝数持续高于正常值，是否易复发？应如何治疗？

胡炯教授：WT1/ABL拷贝数缓慢升高应注意是否存在疾病复发的情况，建议密切随访，密切检测WT1/ABL拷贝数、嵌合状态及流式MRD等的变化。若WT1/ABL拷贝数仍持续升高，可给与干扰素、淋巴细胞回输或者低甲基化药物治疗。

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