这个杀手不太冷慢性淋巴细胞白血病

来源：亿迎新生亿迎新生患者关爱中心

一个起病迅速说来就来的病，和一个潜伏在身体里不知什么时候才会发作的病，到底哪个更可怕？

慢性淋巴细胞白血病（CLL）就属于后者，称得上一声“沉默的杀手”。

大多数CLL患者被确诊，都不是因为身体产生了什么不适，而只是在看其他病的时候做了常规的血液检查，发现白细胞数有些不正常，等到又一系列检查做过了，诊断出患了CLL，患者可能还有些茫然呢：我这全身不疼不痒能吃能喝的，怎么就患上癌症了呢？

（图注：白血病患者的血液中，会有更多的白细胞）

的确，CLL在早期通常是没有什么明显症状的。按照前文说过的WHO分类，它是一种发生在较成熟的B细胞上的癌症，这些病变的B细胞并不像正常细胞那样具有完整的免疫功能，但是吃喝拿占倒一个都没落下，只顾着自己一个劲儿的生长，所以早期往往只表现为血常规检查白细胞计数增高，临床上可以叫淋巴细胞增多症。

这些光吃不干活的B细胞继续生长，很快就把有限的资源占光了，它们充满了骨髓、淋巴结和血液这些血细胞的“固有领地”，把其他健康的血细胞“挤”出去了，所以疾病发展到了晚期，和血细胞相关的各种生理功能就要出问题，比如说淋巴结肿大、感觉疲惫、发烧、贫血、急速变瘦，这些症状都是比较常见的。

（图注：CLL中受到影响的B细胞处于发育较为成熟的阶段）

白细胞数升高可能性很多，简单的感冒或者感染就能导致，如果出现这个情况，老年人就得多留点心，因为CLL普遍老年人才会得，60-80岁是发病的高峰，很少有50岁以下发病的，男性比女性更容易发生。

不过CLL倒不是一种特别危险的疾病。第一，它发病率并不高，每年只有4.3/10万，亚洲人种发病率还要更低一些；第二，大多数患者的病情进展是很缓慢的，他们依旧可以与肿瘤“共处”，生活十年以上。在美国，CLL诊断后的5年生存率约有83%，它杀死的患者人数在所有癌症中只占不到1%。

也因为CLL普遍进展比较缓慢，从既往研究结果来看，提前治疗对患者来说收益并不明显，所以目前各类指南都建议，出现指征之前无需治疗，患者只要定期随访检查就可以了。这也有CLL太容易早期发现的问题。

不对，严格来说，所有的癌症都是越早发现越好，从这个角度来说CLL是很有优势的，毕竟它从血常规就能初见端倪，通过流式细胞术等常见的实验就能确诊。不过往往也是因为CLL发现得早，俗话讲“十岁看老”，五岁还啥也看不出来呢，以前的一些传统的手段很难估计患者的预后，提前选择合适的疗法。

（图注：骨髓是血细胞的大本营，如果这个大本营全都被癌变B细胞占领了，那么造血、免疫都会受到影响）

近年来，我们拥有了一些新的科技手段，对癌细胞的认识也更进了一步。科学家们发现，癌细胞存在的一些基因变异可以用来估计患者的预后，比如说IGHV突变患者预后好，p53突变患者预后差，这部分内容我们已经在专门的文章里给诸位病友介绍了。在年更新的《指南》中，也列入了意义比较明确的几种生物标志物。

目前科学家还没有确定具体什么因素会导致CLL，只能确定这种疾病与基因突变和表观遗传变化有关，所以患病风险是随着年龄的增长而增加的，因为基因突变随着细胞增殖发生，是可积累的嘛。有些基因突变可能是可以遗传的，大约有10%的CLL病例是有家族史的。另外，橙剂等除草剂和杀虫剂可能会增加CLL的风险，这类化学药剂和很多疾病都有关系，生活中还是注意一些为好。

科技发展到今天，白血病已经不是死亡的代名词了，经过合理的治疗，很多患者都能像健康人一样生活，而且随着化疗方案的进步、多种靶向新药的实践，CLL正在逐渐走向“可治愈”。

在今年的美国血液学年会（ASH）上，科学家们发布了多项CLL的治疗成果，诸多小分子靶向药和免疫治疗都取得了不俗的成绩，不仅患者生存时间得到延长，不良反应也更少了——沉默的杀手依旧沉默，却已不再致命，这就是科学前行的方向嘛。

参考资料：

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