淋巴瘤和白血病双重疾病,该怎么逃出这个深

T细胞淋巴瘤（T-celllymphoma，TCL）是一种较少见的恶性淋巴瘤，在欧洲和美国，其发生率约为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的15%，在我国为25%~35%。台湾和日本则更常见。

TCL可能与成年人T细胞白血病毒-1（HTLV-1）和EB病毒的感染以及某些特殊的染色体易位有关。由于TCL发病率较低，难以开展大规模临床试验，所以TCL的治疗明显滞后于B细胞淋巴瘤。现就TCL的研究现状及进展作一综述。

化疗

TCL对初始化疗反应率低、复发率高，总体预后较差，而且各亚型的预后也不同。除了极个别亚型。

化疗药物：

核苷类药物，如氟达拉滨、2-氯脱氧腺苷等，目前主要用于皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）的实验性治疗，但也有少数报道用于其他T-NHL的治疗。

患者平均治疗68天后，整体反应率为41%，CR率为31%，1年OS为28%，T-AIL的总反应率为42%，T-LBL的总反应率为38%。尽管临床资料有限，但Nelarabine已经显示出明显的抗肿瘤活性，并且患者能够耐受，它将有望成为治疗T-ALL/LBL的新选择。

自体造血干细跑移植（auto-SCT）

大剂量化疗（HDT）联合auto-SCT已经成为复发、化疗敏感的DLBCL的标准治疗，但它对TCL的确切作用还未确定。

已有几项试验报道了复发TCL患者auto-SCT后的疗效，3年OS率为36%~58%，IPI评分高者（≥2）预后差，其中PTCL-U和ALCL是预后较好的两种亚型，ALCL预后最好，3年OS率达79%。HDT联合auto-SCT能够提高PTCL。

患者的预后和生存，尤其以CR1后移植的患者预后最好。最近的分析认为：骨髓浸润、非ALCL亚型、1个结外病变是影响auto-SCT效果的不利因素。

异基因造血干细胞

具有不良预后因素的、有合适供者的、一般情况较好的复发难治患者的治疗选择。高的治疗相关死亡率（TRM）是影响allo-HSCT疗效的关键因素，但由于allo-HSCT移植物无肿瘤细胞污染，存在移植物抗肿瘤（GVL）效应，所以对于一些auto-SCT效果不好的TCL可能仍有效。