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69岁,男性,因为左侧疼痛、脾肿大、急性肾衰、高尿酸血症、血小板减少(/mm3)和白细胞增多(/mm3)收住院。
既往:骨髓增生异常综合征并进行地西他滨化疗,房颤,起搏器植入,心肌病。
入院时神经系统查体没有发现异常。
最初诊断为地西他滨化疗引起的肿瘤溶解综合征或者MDS转变为急性髓性白血病(AML)。
入院后给予羟基脲和去白细胞治疗。入院后三天,患者病情加重,表现为构音障碍和复视。神经系统查体发现左眼内斜视,双眼外展差,构音障碍无失语。
平扫头颅CT显示多发出血病灶,位于大脑半球、桥脑、小脑上部。几个病灶显示血管源性水肿,而无占位效应(图1,A-C)。因体内起搏器,未进行脑MRI检查。超声心动图阴性。
诊断为多灶性白细胞瘀滞性梗死(血管瘀滞致缺血)伴出血转换(白细胞增多和血小板降低致出血)。根据患者脑出血性损害、免疫力降低和血管病的危险因素的特点,鉴别诊断包括:出血性梗死(心源性、动脉或静脉源性血栓栓塞、血管炎和低灌注),脑脓肿(细菌、真菌或寄生虫),DIC,血小板减少症,脑淀粉样血管病,原发性或转移性恶性肿瘤,或拟交感相关性出血。骨髓活检显示慢性骨髓单核细胞性白血病,符合慢性髓性白血病(CML)的诊断,排除了MDS。无转变为急性白血病的证据。
腰穿压力23cm,白细胞12个,红细胞21个,葡萄糖90mg/dl,蛋白26mg/dl。细胞学没有发现恶性肿瘤细胞。细菌、真菌、分枝杆菌和病毒培养以及PCR阴性。
第5天病情加重,出现意识模糊,思睡,构音障碍加重,左侧面瘫,左侧共济失调。
复查头CT显示病灶明显增多,增大(图1,D-F)。
作者认为这是白细胞瘀滞性梗死继发出血转换。
随后进行了右额浅表脑活检,提示恶性血管周浸润,以及从慢性骨髓单核细胞性白血病转为急性骨髓单核细胞性白血病(图2)。
最终诊断为CNS白血病转移,1周后死亡
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