EHA制定的第一个慢性粒单核细胞白血病

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慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种罕见的疾病，具有两类骨髓和血细胞疾病的重叠特征，这对临床管理提出了挑战。12月4日在欧洲血液学协会（EHA）的官方期刊HemaSphere上发表了关于两个欧洲专业学会CMML诊断和治疗的联合建议。

新指南提供了欧洲血液学协会和欧洲白血病网的建议，用于CMML成人患者的标准化诊断，预后和适当治疗。这些建议是由巴黎H?pitalSaint-Louis博士PierreFenaux教授主持的欧洲和美国专家小组建立的。

背景

慢性粒单核细胞白血病是一种罕见且高度可变的病症，代表两种不同类型的骨髓和血癌之间的“重叠”：骨髓增生异常综合征（MDS-有时称为“前白血病”）和骨髓增生性肿瘤（MPN-包括几种类型的白血病）。

患者主要是老年人，CMML可以不同的方式出现在不同患者身上。即使对于专科医生，、进行正确诊断，预测可能结果（预后）和选择最佳治疗，也是相当困难的。

到目前为止，CMML患者仍与MDS患者被归为同一类。迄今，只有一项专门针对CMML治疗的随机试验。“尽管对CMML的分子和细胞特征有了越来越多的了解，但这些重叠的MDS/MPN综合征的临床管理仍然很难编纂，”Fenaux教授和共同作者写道。

为了解决这一知识差距，EHA和欧洲白血病网络组建了一个国际专家小组，负责为CMML制定一套初步的临床实践建议。新指南分为三个方面：

诊断

提出了用于诊断CMML的血液和骨髓测试建议，包括单核细胞数量增加，流式细胞术和分子遗传学测试在内的高级测试，这些在CMML诊断方面发挥着关键作用。

预后

结果预测是关键步骤，因为CMML患者的预期生存率差异很大。虽然已经开发了几种预测模型，但确定个体患者预后的最佳方法仍不清楚。患者和疾病相关因素对预测结果和监测治疗反应具有重要意义。

治疗

有几个因素会影响CMML的治疗选择。对于具有有利预后因素的一些患者，“观察等待”（未经治疗的观察）可能是合适的。可用的治疗方案可能会延长生存期，但目前无法治愈CMML。干细胞移植仍然是CMML的唯一治疗方法。然而，这不是每个患者的选择，并且存活率相对较低。专家们强调需要新的移植策略，包括预防移植后复发的方法。

其他

新建议指南是开发CMML临床管理标准化方法的重要一步。然而，该指南的局限性在于，它主要基于专家共识而非最高质量的证据。

专家小组敦促采取措施提高支持CMML临床建议的证据质量。“在疾病的各个阶段都强烈鼓励将CMML患者纳入临床试验，”专家小组称。他们还指出，最近建立的国际协作网络将有助于“明确未来几年CMML的管理战略”。

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