白血病科普急性淋巴细胞白血病ALL

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　　所谓急性淋巴细胞白血病(ALL)，是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。

　　急淋白血病是小儿时期最常见的类型，其发病高峰年龄在3-4岁左右，男孩发病率略高于女孩。

　　常见急淋白血病分型：

　　⒈按细胞大小(FAB、我国标准)

　　①L1原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25(25%)。

　　②L2原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。

　　③L3大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称BurKitt型。

　　⒉按细胞表型(WHO标准)

　　①前体B——ALL：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10阳性，TdT^+.占ALL中80%～～85%.

　　②前体T-ALL：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT亦可阳性，占ALL中15%～～20%

　　WHO将L3(BurKitt型)归入成熟B细胞肿瘤中

　　急性淋巴细胞白血病的治疗：

　　近年来，随着新的治疗白血病的药物的不断研发成功，新的化疗方案和治疗方法的改进，让急淋白血病的预后得到了明显的改善，病人通过治疗，争取长期存活最终达到治愈的目标不再是梦想。

　　对急淋白血病患者而言，通过联合化疗，尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防治耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。

　　通过化疗，白血病缓解的标准：

　　1.完全缓解(CR)

　　①临床无贫血出血感染及白血病细胞浸润表现;

　　②血象血红蛋白90g/L白细胞正常或减低分类无幼稚细胞血小板*10/L;

　　③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)5%红细胞系统及巨核细胞系统正常

　　2.部分缓解临床血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞20%

　　3.未缓解临床血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞20%其中包括无效者

　　化疗方案:

　　正确的诊断分型是选择治疗方案的基础,应当根据每个病人的具体情况设计方案即"个体化"。且急淋的治疗分为4部分：①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。

　　尤其是在诱导缓解治疗阶段，急性白血病患者初诊时体内有10以上的白血病细胞，本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能，儿童ALL的诱导缓解比较容易简单的VP方案即可使CR率达到95%左右。但应用较弱的方案时，体内残存的白血病细胞较多且容易形成多药耐药，因而易于复发。

　　因此，白血病的治疗关键在于早期阶段，主张在治疗早期采用强烈大剂量联合方案，在短期内达到CR，最大程度地杀灭白血病细胞，减少微量残留白血病细胞数量，防止耐药形成。

　　尤其是高危ALL患者，应尽可能采用强烈化疗，否则即使达到CR，骨髓中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高!

　　急性淋巴细胞白血病预后

　　自然病程较短若不治疗一般多在6个月内死亡平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来预后有了明显改善缓解率可达95%以上。

　　目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上,因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤

　　一般认为高危患儿较标危患儿预后差,此外,化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切,诱导治疗后周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者则预后较好。

　　备注：

　　关于急性淋巴细胞白血病的病情，治疗和预后方面还有疑问， 　　血液病健康知识