骨髓纤维化原发与继发,早中晚三个分期

　　骨髓纤维化，是由于骨髓中成纤维组织增生，胶原组织沉积，严重影响造血功能的骨髓增殖性疾病，属于血液系统克隆性疾病，换句话说，它是个恶性病!

　　原发性与继发性之分

　　即：

　　原发性骨髓纤维化(PMF)，一种以贫血、脾大、外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及CD34+细胞增多，骨髓纤维化、骨硬化为特点的慢性克隆性髓系疾病。

　　继发性骨髓纤维化(SMF)，在有明确原发病基础上出现骨髓纤维组织增生及造血功能异常，临床上可见于多种恶性疾病，如慢性骨髓增殖性疾病、急慢性白血病、多发性骨髓瘤和转移癌等。

　　依据病情严重程度，骨髓纤维化分为三个时期：

　　①早期：全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化;

　　②中期：骨髓萎缩与纤维化;

　　③晚期：骨髓纤维化和骨质硬化。

　　原发性骨髓纤维化早期各系造血细胞可呈不同程度的过度增生，没有或有少量网状纤维增生。半数患者白细胞数可轻度升高，大多在(10~20)^/L。红细胞、血小板也可轻度增高。病程晚期以骨髓纤维组织显著增生伴髓外造血为特点，变现为进行性贫血、脾大、外周血出现幼稚细胞、泪滴样红细胞和骨髓干抽，还可伴随乏力、盗汗、发热、消瘦等全身症状。有30%患者最初是无症状的。

　　PMF发病年龄偏大，SMF各年龄段均可发生，PMF的肝脾肿大及血小板升高较SMF更常见。

　　目前，治疗骨髓纤维化主要应用肾上腺皮质激素、雄激素、沙利度胺、骨化三醇、切脾、干扰素及化疗，以及联合中医中药进行中西医结合辨证治疗，对于病情的缓解，患者生存期的延长有明显效果!

　　备注：

　　关于本文及骨髓纤维化诊疗方面还有疑问， 　　血液病知识







































表皮转移因子胶囊
北京哪治白癜风治得好