儿童慢粒白血病有两种分型成人型和幼年型

儿童慢性粒细胞白血病，是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病。临床上，可分为成人型和幼年型。

成人型小儿慢粒白血病：起病隐匿，病程长，预后较好，症状轻，有轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大等表现。

幼年型小儿慢粒白血病：起病多较急，病程较短，预后较差，症状重，早期即出现贫血、出血、发热、突出的肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹等症状，皮疹在儿童慢粒并不多见。

(1)慢性期：

此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。起病缓慢，早期无症状或是症状较轻，病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗，体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。

这些临床情况相对容易控制，很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数，称为白血病危象，造成血管阻塞并出现相应的临床情况。表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。

(2)加速期：

出现进展性加重的全身症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向，脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有轻度到中度肿大，化疗难于控制。

(3)急变期：

可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似，贫血、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体，周围血象主要为白细胞增多，80%在×/L以上，血色素在80g/L左右。血小板增多。

幼年型小儿慢粒白血病：发病年龄4岁，多为1～2岁发病。男性发病多于女性。起病急，病程较短，类似AL。

初发症状常为反复感染，其次为出血、腹痛、骨痛、淋巴结肿大及进行性肝脾淋巴结中度肿大。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑。

幼年型染色体检查多为正常，周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高，多在×/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中，并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低，偶正常。

因儿童慢粒少见，诊治方法多借鉴成人慢粒白血病的治疗经验。目前对慢粒的治疗常用靶向药物，对副作用大不耐受的患者，建议采用中西医结合疗法，延长患者生存期，提高生活质量！

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