全国血液肿瘤会议徐卫慢性淋巴细胞白血

缪祎徐卫南京医院医院

　　编者按：第五届全国血液肿瘤学术大会暨年金陵淋巴瘤论坛于年5月20~22日于南京顺利召开，来自南京医医院（医院）徐卫教授就慢性淋巴细胞白血病（CLL）的精准医疗进行了精彩论述。会后，本刊特邀徐教授就CLL的诊断、治疗进行撰文，供广大医学同道学习参考。

CLL的诊断

　　CLL的诊断要求外周血的单克隆B淋巴细胞计数达到5*/L以上，典型的CLL免疫表型为CD5+、CD23+、CD22+(dim)、FMC7-、sIg+(dim)，部分不典型病例可以出现sIg+(high)，CD23-/+，FMC7+的情况。与版WHO分类不同的是，在年WHO分类更新中，强调在没有髓外病变并且外周血单克隆B淋巴细胞5×/L的情况下，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL。单克隆B淋巴细胞增多症（MBL），年WHO分类更新明确了MBL是CLL的前驱病变这一概念。除此之外，还强调了MBL的数量的划分，即单克隆B淋巴细胞0.5×/L的患者进展风险极低，无需临床随访；≥0.5×/L的患者，这类患者在表型和遗传/分子特征方面与Rai0期的CLL患者类似，需要定期随访。

CLL的一线治疗

　　并非所有的CLL患者都需要治疗，仅当患者出现治疗指征时，才需要开始治疗。对于具有治疗指征的患者，需要结合p53缺失及突变的检测结果，同时评估患者对化疗的风险（疾病累积评分，CIRS）来制定治疗方案。

　　对于CIRS≤6分的初治患者，如果没有p53缺失及突变，则优先选择FCR或BR方案进行治疗。德国CLL10临床试验表明，FCR方案在完全缓解率（CR）和无进展生存（PFS）方面依然要优于BR方案，但是FCR所导致的粒细胞减少和感染要明显高于BR方案，尤其对于大于65岁的患者，感染的发生率FCR组明显较高，所以对于化疗耐受性相对较弱的患者，推荐BR作为首选方案。

　　对于不能耐受化疗的患者，CD20单抗（GA或利妥昔单抗）联合苯丁酸氮芥在缓解率及PFS、总体生存（OS）方面均优于单纯的苯丁酸氮芥。故推荐CD20单抗联合苯丁酸氮芥作为这类患者的一线方案。

　　具有p53异常的CLL预后较差，对FCR方案反应不佳。推荐这类患者参加临床试验。对于能够耐受化疗的患者，可以使用新鲜冰冻血浆联合利妥昔单抗、大剂量甲强龙（FFP+R+HDMP）的方案，亦可以选择利妥昔单抗联合改良HyperCVAD方案。对于化疗耐受性较差的患者，可以使用FFP+R+HDMP方案或者CD20单抗联合苯丁酸氮芥的方案。

复发难治CLL的治疗

　　复发难治CLL（R/RCLL）的治疗指征同一线治疗，需要考虑患者既往一线治疗的疗效。对于缓解时间超过2年的患者，可以重复一线治疗方案或者选用新方案。而对于缓解时间2年的患者，需要首先选择一线方案未用过的方案。

　　对于R/RCLL目前所有治疗方案疗效不佳，建议参加临床试验。近年来，BTK抑制剂ibrutinib、PI3Kδ抑制剂idelalisib以及Bcl-2抑制剂ABT-显示出一定的疗效。特别值得一提的是ABT-，在一项包含了例伴p53缺失的R/RCLL患者的单臂多中心研究中，总体有效率高达73.8%。这些新药将会给R/RCLL的治疗带来希望。

总结

　对于CLL，准确诊断非常重要。治疗需要严格把握治疗指征，选择治疗方案之时需要综合考虑有无p53异常以及患者对于化疗的耐受性。对于R/RCLL，传统治疗方法疗效不佳，推荐患者参加临床试验，一些新药如ABT-的出现可能会给这些患者的治疗带来希望。

专家简介：

　　徐卫，医学博士、教授、主任医师、博士研究生导师，南京医院（医院）血液科副主任，淋巴瘤首席专家；国家临床重点专科、兴卫工程重点学科（共建）、江苏省高校优医院淋巴肿瘤研究创新团队的主要学科负责人、学术带头人。目前任中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员兼秘书长、中华医学会血液分会实验诊断组委员、CSCO中国抗淋巴瘤联盟委员、中国病理生理学会实验血液学专业委员会委员、江苏省抗癌协会血液肿瘤专业委员会副主任委员、江苏省抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委、江苏省血液学会委员兼秘书、南京市血液学会委员；江苏省“兴卫工程”优秀医学重点人才，江苏省“工程”（第二层次）、“六大人才高峰”、“青蓝工程”中青年学术带头人培养对象；《中华血液学杂志》、《中国实验血液学杂志》、《国际输血和血液学杂志》、《白血病淋巴瘤》和《南京医科大学学报》编委。以第一作者/通信作者发表SCI论文70余篇（IF5分12篇），主持完成或正在进行的科研项目包括国家自然科学基金（面上项目3项）等10余项；获省部级奖4项。

(来源：《肿瘤瞭望》编辑部）

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