院包科我院血液科开展慢性淋巴细胞白血

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年04月，克孜勒苏柯尔克孜自治州正值春夏交替季节，我院血液科接收到一对慢性淋巴细胞白血病（CLL）的兄妹患者，入科后系统评估显示两名患者均达到临床治疗指针，由于经济因素，无法使用美罗华（RTX），来自阮长耿院士工作站-医院血液科援疆主任鲍协炳决定采用FC方案（福达拉宾+环磷酰胺），在治疗过程中，医护及患者间积极配合，治疗过程非常顺利。此前，年01月血液科援疆医生王俊主任已在我科开展美罗华（RTX）靶向免疫治疗Castleman病，且疗效显著，而FC方案则为我院血液科继RTX靶向治疗恶性血液病后顺利开展的新化学免疫治疗方案。

血液科援疆医生鲍协炳对该病例做出总结：此两例CLL患者均为正常核型伴TP53基因异常（位于DNA结合区的4号外显子错义突变），其中一例同时存在DNA结合区以外的8号外显子c.GT无义突变，该突变与TP53缺失（17p-）关联性较强。在CLL诊治中，TP53基因检测是CLL疾病评估的重要组成部分，主要推荐针对TP53基因突变及TP53缺失（17p-）的二代测序，可更有效发现小的侵袭性克隆，尽早发现肿瘤复发状态。携带TP53基因异常的CLL给临床治疗干预带来一定挑战性，好在可以借助阮长耿院士平台大后方的力量，医院血液科拥有丰富的临床试验，对于符合一定条件的患者可以前往后方加入新药临床试验（如BCR信号通路药物、BCL-2抑制剂），以有效控制疾病。

TP53EXON8c.GT(杂合无义突变)

TP53EXON4c.CG(杂合错义突变)

医院血液科简介

年随着江苏省“组团式”医疗援疆的到来，在医院常务副院长刘济生（援疆干部、医院副院长）积极努力下，年“阮长耿院士工作站”在医院揭牌，借助“组团式”医疗援疆力量，医院血液科在阮长耿院士工作站柔性支持、帮扶下于年12月3日正式成立。科室以克州高发的血液疾病诊治为重点，统筹规划学科长足发展，以“请进来、走出去”相结合的方式进行当地医疗人才培养。通过“院包科”、“师带徒”、“柔性引才”持续引进医院血液科阮长耿院士及吴德沛教授医疗团队前来指导血液科临床医疗、科研教学等工作。在医院各级领导的支持和全院科室的帮助下，血液科的医诊能力得到显著提高。

医院血液科创立于年，是首批硕士和博士学位授予单位，年成立江苏省血液研究所，是教育部国家重点学科、国家临床重点专科、卫生部血栓与止血重点实验室、教育部工程研究中心、江苏省血液学临床诊疗中心和江苏省高校优势学科，连续八年在复旦大学医管所最佳专科声誉排行榜位于全国前4位。年学科入围第四批国家临床医学研究中心（已公示）。中心始终坚持学科建设、人才培养、临床服务和转化研究四位一体的发展战略，形成了较为完备的实验诊断、临床诊疗和转化研究团队，已成为享誉海内外的重要血液病诊疗和研究中心，在国内外具有较高的学术地位和影响力，培养了大批血液病实验诊断、临床诊疗和转化研究人才。

中心本部法定床位张，分院床位张，百级层流净化病房46张。年门诊量11万人次，出院患者1.3万人次，外阜患者82%。共有职工人，其中临床医生人，研究室人员96名，护士人，包括中国工程院院士1人，博士生导师24人，硕士生导师22人。同时还包括国家“千人计划”获得者1人，国家自然基金委优青1人，教育部新世纪优秀人才2人，江苏省杰青2人，省医学领军人才3人，省双创人才2名，省特聘教授2名。中心负责人阮长耿院士、吴德沛教授先后担任中华医学会血液学分会主委和候任主委，为全国血液学发展做出了重要贡献。中心建立了出凝血疾病、造血干细胞移植、白血病、红细胞疾病、骨髓瘤及淋巴瘤等亚专科方向和技术团队，并坚持血栓与止血、白血病和造血干细胞移植为主攻方向。

近5年，先后承担国家“”计划子项目、国家重点基础研究发展计划（计划）项目（课题）、国家“计划”前期研究专项、国家“重大新药创制”科技重大专项项目10项，获得国家自然科学基金重点项目1项、重大国际合作项目2项、面上项目41项、青年项目29项。主编学术著作5部。在Nature、Naturemedicine、Blood、Leukemia等SCI收录杂志发表论著篇，影响因子大于10分11篇。授权国家发明专利12项。以第一单位获得国家科技进步二等奖1项、江苏省科技进步一等奖1项、教育部高校科技进步一等奖1项、其他省部级科技奖励7项。

文图/血液科

编辑/郝瑜

审核/张振海

排版/古丽斯坦

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