白细胞的正常值为4-10×10/L,白细胞大于10×10L称为白细胞增高。慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是-种具有临床异质性并且相对惰性的B细胞肿瘤。CLL在西方国家最常见,每年发病率为4.2/10万,发病年龄一般大于50岁,随年龄增长而增加,60——80岁达高峰,我国CLL发病率低于西方国家,仅占白血病总数的3.5%。
近年来由于淋巴白血病治疗目的由既往的要求毒性小,有效减轻肿瘤负荷,改善症状转变为提高完全缓解率和尽可能清除微小残留病。CLL治疗手段主要包括药物治疗造血干细胞移植以及放射治疗。药物治疗包括单药化疗、联合化疗、化学免疫治疗及靶向治疗。自体造血干细胞移植联合大剂量化疗可使高危患者生存期明显延长,其中患者处于CR期、具有IGHV基因突变和含有TBI的移植方案的效果较好。
复发或难治患者的治疗选择对于复发或者难治的CLL患者而言,必须重新进行细胞遗传学检测以确定是否存在de17p)和del(11q)等染色体改变。
其治疗方案的选择与初始治疗缓解时间有关,如果获得长期缓解后出现复发,推荐使用原方案继续治疗,而短期复发的患者根据年龄可以尝试FCR、PCR、HDMP士利妥昔单抗、奥伐单抗;奥沙利铂、氟达拉滨、阿糖胞苷联合利妥昔单抗﹔来那度胺±利妥昔单抗等方案进行治疗。
但目前对长期缓解的时间并没有确定的标准,一般认为应用FCR方案,3年可能是一个合理的界值,如果应用相对较弱的方案如苯丁酸氮芥,18——24个月可能更为合理。有条件进行移植的患者可应用异基因造血干细胞移植,对于化疗有效者,也可选择自体造血干细胞移植。
对于老年或有较严重合并症的患者,保守治疗不失为合适的选择。同时,疾病复发或进展时应注意排除Richter转化的可能。
虽然近年来FCR方案的应用显著提高了CLL的疗效,但CLL仍然是一种不可治愈性疾病。复发和或)难治性CLL的治疗成为了另一个 目前许多作用机制不同的新药正在进行临床试验,并显示出很好的疗效,将为CLL治疗提供新的选择。同时,一些新药如BTK抑制剂治疗后出现外周血淋巴细胞数量的增加,对目前疗效评估系统带来挑战,需要新的评估疗效评系统,另外,还有待于发现能够预测新药疗效的标志物,以进一步实现CLL的个体化治疗。
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