慢性粒细胞白血病CML详细解读

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一.什么是慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病，简称慢粒，是慢性骨髓增生性疾病中最常见的一种。慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

二.慢性粒细胞白血病的病因

慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。

三.慢性粒细胞白血病的临床表现

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

四.慢性粒细胞白血病的检查

(1)血象：白细胞数增高，主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。

(2)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。

(3)染色体：有ph1染色体。

(4)CFU一GM培养：集落和集簇较正常明显增加。

五.慢性粒细胞白血病的诊断

(一)骨髓象

骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒红比例可增至10～50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主，常见核浆发育不平衡现象，原十早幼粒细胞不超过10%～15%，粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多，血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏，急变期增高。

(二)细胞遗传学检查

85%～95%以上的慢粒病例有ph1染色体。

外周血象中白细胞增高，一般在(～)×/L，甚至可高达0×/L，分类中可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主，原始十早幼粒细胞一般不超过10%，嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。有核红细胞易见。半数病例伴血小板增多，高者可达0×/L以上，少数病例血小板减少。贫血仅轻度，加速期和急变期常见中度或重度贫血。

六.慢性粒细胞白血病的治疗

1.慢性期治疗

(1)化学药物治疗

①单种药物：马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物，常用量4～8mg/日，最大不超过12mg，分2～3次服。待白细胞下降后逐渐减量，降至(10～15)×/L时停用，缓解后以一定量维持白细胞在10×/L左右。异靛甲，先从小剂量每日50mg开始，以后逐渐增量为每日75～mg，分2～3次饭后口服。靛玉红每日剂量～mg，分3～4次口服。羟基脲对白细胞非常高的病例见效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。维持量每天约0.5～1.0g。二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10×/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，两药作用相似，剂量每日2.5～3mg/kg，白细胞下降后改为维持量。嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。三尖杉酯碱，常用量每日4～8mg，静注，待白细胞下降至20×/L时剂量减半，下降到10×/L以内即可停药。

②联合化疗:HT方案：羟基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，连用7天；6-MP或6-TG50mg，2次/日或3次/日，连用7天。休息5～7天重复应用，剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案：环磷酰胺mg，静注第1、4天；长春新碱1～2mg，静注第1天；阿糖胞苷50mg，静注每12小时一次，连用5～7天或9天；强的松20mg，1次/日，连用5天。停药7～10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案：三尖杉酯碱4mg/日，静注连用3天，阿糖胞苷～mg/日，连用7天，静注，休息5～7天重复应用，共2～3疗程，以后三尖杉酯碱1mg/日，静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案，每半年轮换1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：环磷酰胺0.2～0.6g/日，静注，1次/日。连用3天，阿糖胞苷～mg/m2，静注，5～7天。HA方案：三尖杉酯碱2～4mg，静注，1次/日连用3天；阿糖胞苷～mg/m2，静注，5～7天。DA方案：柔红霉素40～60mg，静注连用3天；阿糖胞苷～mg/m2，静注，5～7天。

(2)干扰素(IFN)：是天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。虽然临床可获得较好疗效，但由于价格昂贵，难以普遍推广。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2×U/m2～5×U/m2，也有用2×U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用，或化疗与IFN合用可以提高疗效。

2.加速期治疗多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

3.急变期治疗慢性急变的防治仍无理想方法，一旦急变，治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行，具体方案根据急变后的细胞类型确定。(二)非药物治疗

1.放射治疗对病情进行性进展，白细胞数急剧增高，脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射，5rad*开始，随后增至～rad，每日或隔日一次，当白细胞下降至20×/L时停止照射，一般总剂量在0～rad之间。

2.脾切除有下列情况者可考虑脾切除：①巨脾，压迫症状显著；②继发性脾功能亢进；③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者；④脾破裂、出血或栓塞者；⑤能耐受手术治疗者。

3.白细胞清除术适用于白细胞过高者，是防止栓塞的应急办法，在短时间内可使过高的白细胞总数下降。

4.造血干细胞移植同种异基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病细胞株，达到临床治愈的方法。选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使临床部分病例长期无病存活。

七.慢性粒细胞白血病的保健

1、白血病患者的饮食要从多方面考虑，因为治疗的关系，所以日常饮食也是有所改变的，白血病患者的饮食最好是要采用少食多餐的方式，，尤其在化疗过程中，患者往往会出现恶心、呕吐、腹胀、腹泻等现象，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、营养丰富的食品，但是一定要注意保证充足的影响，并且要注意营养的搭配要均匀。

2、由于白血病患者在进行治疗时会导致体内的营养物质流失，所以人们要注意多进食维生素丰富的食物：这也是白血病患者治疗时的饮食原则之一，维生素丰富的食物能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，对于白血病患者来说是有帮助的。

本文来源：上海东方脑科学研究所《脑健康》杂志，转载请注明出处。