慢性粒细胞性白血病年NCCN指

美国国家综合癌症网络（NCCN）属于非赢利性联盟组织，由全世界顶尖的27家癌症中心组成。NCCN的专家为肿瘤科医生撰写指南，并每年更新。NCCN指南是全球肿瘤医生参考的权威指南，本患者指南的内容即取自于NCCN医生指南。

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什么是慢粒？

慢粒是发生于血细胞的肿瘤，属于白血病的一种类型。

慢粒细胞生长较慢，主要表现为血液中白细胞明显增高。

慢粒是如何发生的？

费城染色体形成，导致基因异常（指BCR-ABL基因，正常人没有此基因），最终导致正常的血细胞变成白血病细胞。

治疗前我需要做哪些检查

明确你一般健康状态的检查：

询问患病经过或体格检查

全血细胞计数

血生化、肝功肾功能等

用于确立诊断和治疗计划的检查：

骨髓化验

骨髓染色体培养

FISH方法检测费城染色体

QPCR检测BCR-ABL基因

BCR-ABL基因突变分析

慢粒的分期

慢粒可以分为三期：慢性期，加速期，急变期

分期的依据是骨髓和外周血中不成熟细胞的数量

分期是制定治疗计划的前提

慢性期

是慢粒的初期

此期进展慢，症状较少，常常没有症状

骨髓或血液中原始细胞比例10%

加速期

此为慢粒的第二期

此期中，白血病细胞生长速度加快，并常有症状

骨髓或血液中原始细胞比例为10-19%

血液中白细胞数目也很高

急变期

此为慢粒的第三期

此期可能危及患者生命，症状往往较严重

骨髓或血液中的原始细胞20%，原始细胞可能会播散至血液或骨髓以外的部位

治疗是怎样的？

可以选择的治疗方法不止一种

所有的治疗都有毒副作用，但对身体是否有损害并不能完全预测

按照医生要求的方法服药十分重要。药物的副作用或其他身体不适可能导致你不能顺利服药

与医生就你的想法、目的、担心进行充分交流，有助于医生帮助你制定最佳的治疗方案。

医生是如何选择治疗方案的

主要根据慢粒的分期

慢粒的初始治疗方案是哪些？

慢性期：酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼

加速期：

建议进入临床试验

酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼、帕那替尼

高三尖杉酯碱

造血干细胞移植

急变期

建议进入临床试验

化疗+酪氨酸激酶抑制剂控制病情后，如病情允许，予造血干细胞移植

酪氨酸激酶抑制剂控制病情后，如病情允许，继予造血干细胞移植

如何判断我所采用的治疗是否有效

治疗后疾病的变化称之为治疗反应

治疗反应的评价是以骨髓和血液检测为基础

医生会要求在某些时间点返院，以评估治疗反应

通过这些评估医生可以知道治疗是否如期达到目标，并决定下一步治疗方案是否要调整

如果未达预定的治疗目标，则医生需要进一步检查以寻找原因。

慢性期的下一步治疗选择

服药3月后随访

如果已达治疗3月反应目标，则继续以前的酪氨酸激酶抑制剂治疗。如果未达治疗反应目标，下一步的选择：

临床试验

换其他类型的酪氨酸激酶抑制剂

继续现有治疗，3个月后再复查

与医生商讨干细胞移植的可能

服药6月后随访

如果已达治疗6月反应目标，则继续以前的酪氨酸激酶抑制剂治疗。如果未达治疗反应目标，下一步的选择：

临床试验

换以前未用过的其他类型的酪氨酸激酶抑制剂

与医生商讨干细胞移植的可能

服药12月后随访

如果已达治疗12月反应目标，则继续以前的酪氨酸激酶抑制剂治疗。如果未达治疗反应目标，下一步的选择：

换以前未用过的其他类型的酪氨酸激酶抑制剂（除外伊马替尼）

继续现有酪氨酸激酶抑制剂的用法

增加伊马替尼的用量至mg/日（如不适合换成其他类型的酪氨酸激酶抑制剂或高三尖杉酯碱化疗）

临床试验

与医生商讨干细胞移植的可能

造血干细胞移植后的选择

如骨髓染色体完全转阴：

如果没有慢粒的相关证据，则继续定期随访。如果仍然有慢粒的表现，则：

酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼、帕那替尼）

高三尖杉酯碱

供者淋巴细胞输注

干扰素或长效干扰素

临床试验

如骨髓染色体未完全转阴或复发

移植后的免疫抑制剂减量并停药，其余选择同骨髓染色体完全转阴时。

我该如何做选择：

和医生讨论，并提出你的疑问。也许你可以另找一个医生咨询。

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前言部分

什么人应该阅读本指南？

本指南为慢性粒细胞白血病（一种生长缓慢的起源于骨髓早期造血细胞的肿瘤）的相关信息。目的是帮助患者、家人和朋友了解本病，并参与到与医生一起讨论和决定最佳诊治方案中来。

我应该从哪里开始阅读？

第1部分详细解释了什么是慢性粒细胞白血病，对该病了解的越多，越能理解此病的诊治。第2、3部分主要说明医生如何评估疾病的类型以及制定治疗方案。第2部分提到的一些检测方法也用于评估治疗效果。第4部分介绍的是可能用到的各种治疗方法。第5部分为选择治疗方案。第6部分为患者该选择何种治疗方案给出了一些建议。

本指南全部内容都适合我阅读吗？

本指南包含许多方面的信息，不需要每个部分都阅读。你的医生可以为你指出哪部分内容更适合你。阅读本指南可以帮助你列出向医生咨询时可能需要提出的问题列表。

本指南的相关建议均基于NCCN专家的经验。但因每个患者的独特性，并不是所有建议都适合你。医生可能会根据你的健康状况和其他因素，做建议以外的其他检查和治疗。

熟知医用专业词汇

本指南中包含许多医学术语，你可能经常会从你的治疗小组成员的口中听到这些术语，而大多数术语对你来说是首次听到，需要进一步去理解学习。

当你无法理解这些术语的时候，请不要灰心，坚持阅读下去，同时可以向你的治疗小组成员咨询，请他们解释你看不懂的词。附录部分对医学术语进行了解释。