一文读懂慢性粒细胞白血病重点知识

一

典型病例的临床特点

各年龄组均可发病，以中年最多见，中位数发病年龄为53岁，男性多于女性。起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。典型病例可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，及由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。

实验室检查

1.血象：白细胞显著增高，常gt;20×10^9／L，WBC极度增高时（gt;×10^9／L）可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞lt;10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

2.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，粒／红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。（慢性期）原始粒细胞lt;10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：（慢性期）活性减低或呈阴性反应。

4.Ph染色体及分子生物学标记：显带分析为t（9；22）（q34；q11），形成BCR-ABL融合基因。

分期及诊断标准

1.慢性期：具下列四项者诊断成立

（1）贫血或脾大；

（2）外周血白细胞≥30×10^9/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞；

（3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10%；

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失；

（5）Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因；

（6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加

2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期

（1）不明原因的发热、贫血、出血加重和（或）骨骼疼痛；

（2）脾脏进行性肿大；

（3）不是因药物引起的血小板进行性降低或增高；

（4）始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及（或）骨髓中＞10%；

（5）外周血嗜碱性粒细胞＞20%；

（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生；

（7）出现Ph以外的其他染色体异常；

（8）对传统的抗慢粒药物治疗无效；

（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

3.急变期：具下列之一者可诊断为本期

（1）原始细胞或原淋+幼淋，或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中≥20%；

（2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%；

（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%；

（4）有骨髓外原始细胞浸润。

类白血病和慢粒的临床鉴别

中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：

1.常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。

2.白细胞数很少超过50×10^9/L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。

3.脾大常不如慢粒显著。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色呈强阳性。

5.Ph染色体阴性。

6.原发病控制后，类白血病反应消失。

治疗

1.羟基脲――周期特异性抑制DNA合成；

2.白消安（马利兰）；

3.阿糖胞苷（Ara-C）――Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴；

4.白细胞单采――拟减少过多的白细胞；

5.干扰素；

6.骨髓移植――45岁以下慢粒慢性期缓解后。

来源：杏树林。