带你了解白血病之四十八继发性白血病

继发性白血病又称治疗相关性白血病，随着化疗治疗恶性肿瘤的进展，对恶性肿瘤的治疗效果有了显著的提高。抗肿瘤的药物都具有明显的抗肿瘤作用，但是这些治疗肿瘤药物又是致癌或引起基因突变的物质，在抗肿瘤的药物中，尤其是烷化剂有促发白血病的作用。

越来越多的研究证明继发性白血病的发生与原发病治疗方案、原发病的类型、疾病的持续时间密切相关。白血病发生的危险性取决于治疗方案，化疗危险性高，单独放疗危险性最低；全身照射比大剂量局部照射的危险性高；患者接受治疗的强度与白血病发生的危险度之间存在正相关。

继发性白血病与一般白血病相比具有以下一些比较特殊的表现：患者多为老年人，多继发于实体瘤，也可以发生其他恶性血液病。前者以子宫癌、卵巢癌、胃癌和肺癌为多，后者以淋巴瘤为最常见。

在首发肿瘤应用烷化剂后18~83个月（平均为42个月）内发生白血病。也有人认为在治疗后头2年为发病高峰期，从首发肿瘤确诊到白血病发生时间为1到20年，中位数4到6年。

主要表现是乏力、呼吸困难、出血和感染等血细胞减少相关症状。仅5%的患者有肝、脾、淋巴结肿大。血常规示大细胞性贫血、血小板减少、单核细胞增多、嗜碱粒细胞增多，中性粒细胞减少较少见,可见幼稚粒细胞或幼稚红细胞。造血干细胞受损的早期标志是平均红细胞容积(MCV)不断增大。

骨髓涂片的患者为骨髓高度增生，1/3-1/2的患者为骨髓高度增生，约1/3的患者为增生减低,可伴有轻至重度的骨髓纤维化。由于其克隆常起源于早期造血干细胞,因此骨髓形态常表现为粒系、红系和巨核细胞系三系异常增生,但以红系异常增生最为显著。红系异常包括环形铁粒幼红细胞比例增高、可见原始幼稚红细胞增多、核出芽、核碎裂和双核红细胞。

在治疗方法上，包括支持治疗，诱导分化剂、激素和造血生长因子、标准剂量化疗及造血干细胞移植等。

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