由MDS转为急性髓系白血病M6a一例

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现病史

患者男，61岁，于年7月6日无明显诱因下出现高热，体温达40℃，伴畏寒、寒战，伴头晕乏力，有腹痛、腹泻，便中带血，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛。

遂至外院就诊，查血常规:白细胞5.9×/L，血红蛋白65g/L，血小板76×/L（患者口述）。7月8日血常规:白细胞5.6×/L，淋巴细胞比例72％，中性粒细胞比例5.3％，单核细胞比例22.7％，血红蛋白63g/L，血小板76×/L，有核红细胞计数12个/WBC。骨髓细胞形态:骨髓增生活跃，粒红比例倒置，粒系尚增生，可见颗粒缺少或缺如，AKP积分:28分/N.C，红系增生明显活跃，以中晚幼红为主，可见核畸形、核出芽、核分叶、晚幼红脱核迟缓、双核幼红及巨幼样变，成熟红细胞形态大小不一，巨系增生活跃，血小板散在或小簇可见，原始细胞+幼单细胞占3.5％，血片中单核细胞占33％。结合病史及细胞形态提示CMML-1之骨髓象。

骨髓流式:CD34+细胞占2.6％，CD64+CD14+细胞占51.7％，淋巴细胞相关标记：CD2,1.3％。CD7，0.4％。CD10，1.4％。CD19小于0.1％。髓系相关标记CD11B,0.8％。CD13,69.6％，CD14,0.2％，CD15,2.0％。CD16,1.9％，CD33,71.5％，CD,95.8％。其他免疫标记:HLA-DR,99.2％，CD38,60.2％，CD56,1.7％。外周血白细胞形态未见异常。现为进一步诊断入我院。

体格检查

体格检查未见明显异常。

初步诊断

骨髓增生异常综合征？

入院检查

患者入院后行骨髓穿刺+活检，送骨髓涂片及流式、染色体检查。

-10-02染色体检查报告示：

核型：46,XY，add(18)(q11.2)[10]

骨髓细胞形态：骨髓有核细胞增生明显活跃，红系明显增生占83%，以中晚幼红细胞居多，原红、早幼红细胞占8％，部分中晚幼红细胞有巨幼样变，可见核出芽、核分叶，核畸形，核间桥，见豪焦小体、嗜碱点彩、核碎裂、核分裂。成熟红细胞大小不一，可见巨、大红细胞，椭圆形红细胞及红细胞碎片。粒系比例减低，核左移，原粒细胞占4%（NEC占21%）。片中偶见噬血细胞。全片找到巨核细胞60只，均为颗粒巨，可见一些单圆巨、双圆巨、及分叶过多巨核细胞。血小板散在较少见，偶见巨大、畸形血小板。幼红细胞PAS：部分阳性（++～+++）。

骨髓涂片：×10

诊断

急性髓系白血病（M6a型，由MDS转化）

急性髓系白血病M6（AML-M6）临床上较为少见，分为M6a（红白血病）和M6b(纯红血病)。其中M6a指骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞（包括原始粒及原、幼单核细胞）≥20%（NEC）。M6b较为罕见，是指骨髓有核红细胞≥80%，以原始及早幼红细胞为主，胞体常增大，可见双核及多核，胞浆可见空泡。外周血中存在大量有核红细胞，白细胞计数需校正。特殊染色：MPO红系阴性，PAS红系可呈阳性，粗颗粒或珠状、块状。

本病例初次骨穿示原始细胞+幼单细胞占3.5％，血片中单核细胞占33％，且红系未明显增高，发热、感染虽可引起单核细胞偏高，但一般不会引起血红蛋白和血小板快速降低，诊断为CMML-1，并不能武断地认为误诊。入我院后骨髓细胞形态学检查提示该患者除红系发育畸形外，巨核系可见一些单圆巨、双圆巨、及分叶过多巨核细胞，并见巨大、畸形血小板。故考虑有MDS基础。该患者骨髓有核红细胞≥80%，以中晚幼红细胞居多，原红、早幼红细胞仅占8％，胞体增大，并可见双核及多核，原粒细胞占4%（NEC占21%），幼红细胞PAS：部分阳性（++～+++），即诊断为急性髓系白血病（M6a型，由MDS转化）。

CMML，MDS，M6之间可以随病情进展而发生循序渐进的转化，该患者近两个月内未有有效地针对治疗，病情进一步发展，考虑该患者有转化为红白血病可能。

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