在很多情况下,某些血液病总有一定的相似性,混淆视听,干扰病情的诊断和治疗,尤其是再生障碍性贫血的诊疗过程中,常常会与低增生性MDS和低增生性白血病混淆。
在上述病情中,常表现明显的外周血细胞减少,由于骨髓有核细胞明显减少,基于发育异常细胞形态学识别和原始细胞%计数的常规形态学标准用于其与再障鉴别非常困难。
此时,骨髓组织活检对于这类患者的诊断和病情鉴别有这重要意义,具体鉴别方法如下:
①外周血涂片如果出现明确的原始粒细胞,则应考虑是低增生MDS或者AML。
②骨髓中粒细胞病态造血(如颗粒减少、pseudo-Pelger畸形)比例,超过粒系细胞的10%,则应考虑低增生MDS或者AML。
③如果骨髓中存在病态造血,并且原始粒细胞介于1%~20%,则诊断为MDS;
④AA骨髓中粒系及巨核系不能出现形态发育异常,但红系允许出现中度病态造血,如多核红细胞、胞浆内可见H-J小体,细胞核间桥(细胞核间桥为细胞病态造血的一种表现)等。
⑤骨髓中出现环状铁粒幼红细胞(在核周5个颗粒或者环绕核周1/3)是骨髓红系病态造血表现,不能诊断为AA。
⑥骨髓活检必须取得有效的至少1~2CM骨髓组织,才能保证在倍光学显微镜下区分再障或者其他骨髓衰竭性疾病。
⑦骨髓活组织检测到2处以上原始细胞簇(至少3个以上原始细胞)生长,则应考虑为MDS或AML。
血液科医生告诉大家,再障诊断缺乏单一特异性指标,对于外周全血细胞减少伴随骨髓造血衰竭的患者,须仔细询问病史,查体,并进行必要的实验室检查以及除外引起类似表现的其他疾病,方可诊断为再生障碍性贫血。
在明确诊断再障病情后,还要对病人病情进行进一步分型和判断严重程度,以制定相应的治疗方案。
备注:
关于再生障碍性贫血的鉴别诊断和治疗方面还有疑问, 再障病友会