特定的原始细胞比例可能不再是AML和MD

ElihuEstey,RobertP.Hasserjian,HartmutD?hner

执行主编：医院吴德沛

翻译：中国医院（中国医学科学院血液学研究所）李富慧陈佳

审校：中国医院（中国医学科学院血液学研究所）徐泽锋肖志坚

点评：中国医院（中国医学科学院血液学研究所）肖志坚

摘要

急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia,AML）患者通常会接受比骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome,MDS）患者更高强度的治疗。尽管目前AML治疗的强度越来越低，但是依然将骨髓或外周血的髓系原始细胞比例≥20%定义为AML，AML和MDS的这种二分法仍旧存在。这就导致原始细胞比例为19%的患者通常不能纳入AML的研究，而原始细胞比例为21%的患者也不能纳入MDS的研究。在这里我们列举了一些生物学和临床数据来说明这种做法的不合理性。生物学上认为与AML相关的染色体3q26的异常、NPM1和FLT3基因突变，也会出现在MDS患者中。尤其是原始细胞比例10%-19%的MDS（MDS-EB2）病例的基因特征和有MDS病史的AML病例（继发性AML）相似。从突变谱来看，与原发性AML相比，继发性AML和MDS-EB2更为相似。临床表现为原发性AML但伴有继发类型AML突变的患者，似乎和临床确诊的继发性AML患者同样预后不良。西雅图地区的研究数据表明，将年版欧洲白血病网（TheEuropeanLeukemiaNet,ELN）AML危险分层、年龄、体能状况（performancestatus,PS）、临床确诊的继发性AML和包括异基因造血干细胞移植在内的治疗等因素纳入考虑后，世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）定义的AML患者（n=）和MDS-EB2患者（n=）的总体生存期、无事件生存期和完全缓解率（