带你了解白血病之四十一急性巨核细胞白血病

急性巨核细胞白血病（M7、AMKL），乃由毒害因子激发了机体造血组织中巨核细胞系统造血中枢，使其异常增生而引起的一种出血性恶性疾病。

正常巨核细胞的胞体较大，因为正常巨核细胞多为8~64倍体，其细胞从扩增池进入分化池后便失去增殖能力，不再进行有丝分裂，而只在核内进行DNA复制，因此巨核细胞体积巨大；而恶性巨核细胞已丧失或严重降低多倍体分化能力，只有重复有丝分裂，不断增殖的结果。所以细胞胞体小，需与原始淋巴细胞、原始粒细胞、原始单核细胞相区别。

小巨核细胞在光镜下形态特点是：细胞大小不等，而且悬殊较大，与其他白细胞不同，细胞形态多不规则，胞浆周围有指状、芽状、瘤状突起。这种表现有一定的特异性，与单核细胞的阿米巴样突起不同，核形极不规则，有扭曲、裂隙、挤压、重叠，尤其是核中有裂沟。

AMKL临床表现与其它类型白血病相似，常有发热、贫血、出血、胸骨压痛等。但也有所不同，如白细胞减少，血小板计数往往正常，甚至升高，可见巨大畸形血小扳。发热频率高，肝、脾、淋巴结多不肿大，少数脾可显著肿大。骨髓常干抽，活检多伴骨髓纤维化。而尤其突出的表现是病情凶睦、病程短、疗效差而又确诊晚。

病理活检：骨髓增生较活跃，粒、红系比及粒、红系各阶段细胞未见明显异常。骨小梁巨核细胞增生，以幼稚巨核细胞增生为主，散在部分单圆核及多叶核成熟巨核细胞，未见含铁血黄素沉着及纤维组织增生。

AMKL的诊断主要依赖于免疫分型、免疫组织化学检测和电子显微镜检查。免疫分型：原始巨核细胞表达血小板特异的糖蛋白，是诊断AMKL最有价值的指标，其次为血小板过氧化物酶（PPO）。

本病强调原巨核细胞增多，但缺乏特异的形态特征，与急性淋巴细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性粒细胞白血病的原始细胞难以区别，需要利用电镜观察血小板过氧化物酶反应（PPO）和血小板特异的单克隆或多克隆抗体标记等才能认识巨核细胞。

因为临床病例少，关于AMKL的治疗尚无成熟经验，无特殊方案，常规化疗和缓解后异基因造血干细胞移植是目前治疗AMKL的主要手段。

（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之四十二：成人T细胞白血病）

(创作不易，如果喜欢，请