骨髓增生异常综合征MDS合集

时间:2022/5/8 13:14:13 来源:白血病_白血病的预防与诊治 作者:佚名

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郑潇寒*,南京医院,医院检验科

通过血液科实验室全体老师的共同努力,医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心,可喜可贺!

吾生也有涯,而知也无涯

泰州市兴化市书画院谢佳银院长

前言

1.每个细胞均为富含生命的个体,读懂它,你将收益无穷。读不懂,它“坑”的就是你。

.细胞形态千变万化,临床也千变万化,只有你想不到的,没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态,不惊、不慌和不乱,才能立于不败之地。

3.脑中无病,便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等,你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累,不要发出书到用时方恨少的感叹!

张建富

01-1-8于江苏南京

01-05-10病例讨论

一、简要病史

患者袁某某,男性,66岁,因“发现血小板减少1年余”入院。患者1年前因“牙龈出血伴皮肤黏膜瘀点瘀斑”医院就诊,查血常规:血小板*10^9/L,考虑诊断免疫性血小板减少症,后予激素治疗,复查血常规血小板7*10^9/L后出院,后长期门诊随诊。期间激素减量过程中血小板有下降,至今已应用激素一年,现激素每日一片治疗。此次入院因血常规提示血小板6*10^9/L。查免疫分型提示:淋巴细胞比例大致正常,T细胞为主,CD4/CD8倒置。查自身抗体、肿瘤指标等其他阴性。给予促血小板生成素联合白介素11升血小板治疗,效果欠佳,复查血常规,仍提示血小板为个位数。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

杜新彦-四川省邛崃市医疗中心:

今日病例:单系减少、白细胞分类正常时往往考虑良性疾病,长期血小板减少临床上往往考虑ITP,ITP诊疗指南不建议常规做骨髓检查,但按ITP治疗不佳时做骨髓检查还是很有必要的。今日病人为老年男性,长期血小板重度减少,按ITP治疗反应不佳,骨髓中可见小巨核、大血小板,部分粒系细胞可见颗粒减少、分叶障碍,偶见巨幼样变。所以至少有一系减少,两系病态,目测病态10%,按照MDS分型标准,诊断考虑MDS-MLD。

付春林-湖北医院:

中老年男性,因“发现血小板减少1年余”入院。患者1年前因“牙龈出血伴皮肤黏膜瘀点瘀斑”医院就诊,查血常规:血小板*10^9/L,考虑诊断免疫性血小板减少症,后予激素治疗,复查血常规血小板7*10^9/L后出院,后长期门诊随诊。期间激素减量过程中血小板有下降,至今已应用激素一年,现激素每日一片治疗。此次入院因血常规提示血小板6*10^9/L.查免疫分型提示淋巴细胞比例大致正常,T细胞为主,CD4/CD8倒置。查自身抗体、肿瘤指标等其他阴性。此次入院后给予促血小板生成素联合白介素11升血小板治疗,效果欠佳,复查血常规仍提示血小板个位数。以上病史提示:患者不符合“免疫性血小板减少症”,恶性肿瘤可能性不大;血小板减少,不知道白细胞和血红蛋白结果如何?病史未提及,应该是正常的。外周血一系减少,按免疫性血小板减少症治疗效果不明显,不符合肿瘤,那么,要怀疑MDS可能。骨髓细胞学为:血小板散在可见,可见小丛,可见大血小板,可见小巨核细胞、幼巨产板、巨核细胞不分叶,幼巨易见;粒系比值增高,可见类巨幼变、颗粒减少、缺如,中幼粒核畸形、核质发育失衡,双杆核中性粒细胞等病态造血,目测粒系病态造血细胞≥10%(粒系),巨核系病态造血细胞可能≥10%(巨核细胞)。综合以上表现,考虑为MDS-SLD或者MDS-MLD,建议骨髓活检、免疫分型、染色体、分子生物学检查。

温凌玉-医院:

今天的病例患者男,66岁。主诉:发现血小板减少1年余。病史:(略)。骨髓图片可见粒系分化阶段细胞,偶见核浆发育失衡的中幼粒细胞,呈老浆幼核,偶见红系幼红细胞,巨核系可见胞体较小巨核细胞及成熟障碍现象,血小板小簇、散在可见,可见胞体较大、畸形、幼稚型血小板。因患者血小板减少长期使用激素治疗,治疗前期似有疗效,但后期血小板重新回到个位数,这种情况也是免疫性血小板减少症长期激素治疗中易出现的情况,骨髓巨核系成熟障碍也符合ITP的骨髓特征,但病态造血现象却不易解释,是激素治疗前就存在的现象还是治疗后才出现的继发现象?因不知早期诊断ITP的诊断依据,故不好对现骨髓形态做指向性判断:ITP激素治疗出现耐药、巨血小板综合征、MDS等?可建议临床完善血小板功能、血小板抗体、凝血因子等相关检查,以及染色体、基因检查,综合分析诊断。

刘苏婉-江苏医院:

今日病例,老年患者,主要临床症状为皮肤粘膜出血,考虑是由于血小板极度减少引起出血,后以免疫性血小板减少予以激素治疗,血小板有了显著上升,并长期服药。一年后,血小板再次降低,并且利用药物治疗无效。骨髓形态,可见增生不是很好,粒系红系可见,形态大致正常;巨核细胞各阶段可见,产板巨可见,血小板也成堆可见,说明血小板在骨髓里可以产出,但在外周血中计数减少。但巨核细胞形态异常,可见小淋巴样产板巨,巨大血小板等病态造血现象,考虑患者为MDS-SLD。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:细胞形态学诊断:1.MDS-SLD待定.建议骨髓活检、染色体检查及分子生物学检查该患者为外院送检骨髓,活检、染色体检查及分子生物学检查结果未知。按WHO,该患者外周血一系较少,骨髓中一系病态造血,因此诊断MDS-SLD。若按WHO,该患者就是MDS-RCUD(难治性血细胞减少)中的一个亚型,难治性血小板减少,即MDS-RT。

今天的病例讨论为老年男性,以血小板减少为主要临床表现?无贫血和白细胞减低。体格检查未见异常,即未及浅表淋巴结和肝脾肿大。临床上我们会经常遇到血小板减少患者,血小板减少主要原因是,你必须牢记:1.生成减少,比如恶性血液病。.破坏过多,比如ITP以及其他风湿免疫性疾病。3.消耗过多,比如DIC和TTP。4.分布异常,比如脾脏扣留。5.假性血小板减少,比如EDTA致敏的。6.巨大血小板,比如巨大血小板综合征,遗传性MH9疾病等。因此,本患者属于第一类,即生成减少,为何?因骨髓中见到病态巨核细胞,比如小巨核细胞,单圆核巨核细胞等,巨大血小板和异形血小板。同时患者年龄较大,血小板减少,按ITP治疗效果不佳。无粒系和红系病态造血现象。所以可以诊断MDS-SLD,不过为了慎重,我只写MDS-SLD待定。按WHO就是MDS-RT。至于细胞形态对于否,没有关系,一肯定不能诊断ITP。二肯定不是遗传性疾病。三肯定不是巨大血小板综合征。四肯定不是ETDA致敏的假性血小板减少。五也可以排除分布异常,因患者脾脏不大。六也可排除TTP,因患者无贫血和皮肤粘膜黄染,即无微血管溶血。综上所述,老年患者,单纯血小板减少,治疗效果不佳,外周血和骨髓可见巨大及异形血小板,骨髓易见单圆核巨核细胞及小巨核细胞。不诊断RT诊断什么?细胞形态描述及诊断结论请参考我的骨髓报告!

检查报告:

01-05-5病例讨论

一、简要病史

患者阮某某,男,66岁。

主诉:头昏乏力半年余,医院就诊,01-01-16查WBC7.6×10^9/L,Hb97g/L,MCV、MCH升高,PLT×10^9/L;01-01-,查铁蛋白为.40ng/mL;01-01-,维生素B1+叶酸(VB1+FOL):叶酸54.37nmol/L,维生素Bpmol/L。

患者为进一步诊治到我院血液科门诊,体格检查:一般可,神清。轻度贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

陈锐-医院:

今日病例(5.5):

1、病史分析:老年男性患者,因头晕乏力(贫血导致)半年余就诊。1年1月16日检查血常规,白细胞计数正常,大细胞正色素性贫血,血小板稍高。检查贫血三项,结果都偏高,可以排除MA及IDA。体格检查:轻度贫血貌,余正常。说明患者相对逍遥,可以排除AL。

、辅助检查:血常规示:白细胞计数正常伴中性粒计数稍高,大细胞正色素性贫血,血小板增高。大细胞正色素性贫血不常见,一般见余MA及MDS或MDS/MPN类疾病,因贫血三项结果增高,故排除MA;血小板计数多次小于,可以排除MDS/MPN-RS-T。故

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