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目前针对骨髓增生异常综合征,已然摆脱了“白血病前期”的称呼,说明并非所有的骨髓增生异常综合征最终都会进展演变急性白血病,特别是这些MDS类型......
MDS为什么会有“白血病前期”的说法?
早在年,Hamilton-Paterson就提出了白血病前期性贫血的概念。这意思就是表示,有少数的白血病患者,之前就存在一个较长的贫血时期或阶段。至于白血病前期,是指在白血病出现之前,患者存在一段时间难以确定性质的血液学异常,因此说,白血病前期是在白血病发生后作出的回顾性诊断。
这对于部分存在病态造血性的MDS患者来说,就自然的“套上”符合了这一情况,MDS中有相当一部分患者,特别是RCMD型、RAEB型的患者,随着病情的发展可能转化为急性白血病,这些患者可以称为白血病前期。此外,一些骨髓增殖性疾病如真性红细胞增多、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症也有少数会转化为急性白血病。
并非所有的MDS患者都会转变急性白血病
根据大多MDS病例在临床上的发展方向,可以总归为三种情况,一是三分之一会发展为急性白血病,部分病人两年以内就会直接进入急性白血病阶段,而有的病人5-10年后,甚至是更久才发展为急性白血病,多数患者会逐步发展为骨髓造血功能衰竭后再向急性白血病转化,这是一个大体的转变过程。
二是长期处于骨髓增生异常综合征状态的患者,并不发展为白血病。
三是病情逐渐好转的MDS患者,经过治疗后临床症状缓解或消失,血象,骨髓象都基本恢复正常或明显改善。
这些类型的MDS,转变白血病几率很低!
由上所述,并非所有的MDS患者都会进展急白,特别是一些低危患者,如难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)、MDS伴单纯5q-等类型,转化为急性白血病的几率很低,甚至长期处于MDS阶段,而很少或根本不发展为白血病。
此外,只要治疗有力,针对性,进而达到效果(针对血液学缓解/骨髓象抑制),MDS想要转白都是一件挺难的事儿!
『注』
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