5急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞

卢兴国李顺义叶向军

临床要点：本病有AML的一般表现外，浸润症状较为明显，牙龈肿胀是较为常见的体征（图42），其他表现为皮肤、、鼻粘膜的损害。器官浸润表现为肝、脾、淋巴结增大。易发生DIC。

图42

图43血象×

图44血象×

血象：红细胞、血红蛋白呈轻中度减少。少数患者白细胞数偏低，分类可出现原始单核细胞（图43）和幼单核细胞与单核细胞增多（图44），血小板重度减少。

图45骨髓象×

图46骨髓象×

骨髓象：有核细胞增生明显活跃。原幼单核细胞异常增生（≥80%）。原始单核细胞占单核系细胞的80%以上归类为急性原始单核细胞白血病（图45），幼单核细胞占优势归类为急性单核细胞白血病（图46）。原幼单核细胞胞核不规则形、染色质疏松，胞质丰富、常见双层胞质，可见Auer小体。幼红细胞和巨核细胞少见。

图47骨髓印片×

图48骨髓病理×

图49MPO与α-NAE染色×

其他：部分病例骨髓为低增生，外周血白细胞减少，骨髓涂片和印片（图47）细胞少见，骨髓活检为低细胞量（图48），但细胞成分大多为原始单核细胞。MPO和SBB染色原始单核细胞呈阴性和弱阳性，幼单核细胞多为阳性。PAS染色原始单核细胞半数呈颗粒状或粉红色弱阳性，幼单核细胞多为阳性。非特异性酯酶染色阳性（图49），可被氟化钠抑制，其中α-NBE染色诊断价值较大。

诊断：形态学提供基本诊断和方向；且无WHO定义的重现性遗传学异常，无特定基因突变，无治疗相关病史，无骨髓增生异常相关异常依据以及没有其他特定定义的异常。

6．纯红系细胞白血病

临床要点：起病急，大多见于中年及以下年龄，贫血呈进行性加重，血小板减少显著，脾肿大常见，病情进展快，化疗反应极差。

图54血象×

图55血象×

血象：常为全血细胞减少，血片中可见幼红细胞，一部分可以检出原始和早幼红细胞，并偶见有丝分裂象（图54、55）。

图56骨髓象×

骨髓象：有核细胞增生极度活跃。幼红细胞高度增生（≥80%），可高达90%以上，原始红细胞，早幼红细胞比例较高，并易见双核、多核和畸形形态（图57）。原粒细胞不见或偶见（无意义增加），NEC中20%。

图57PAS染色×

其他：幼红细胞PAS阳性。原始红细胞和早幼红细胞颗粒状阳性，中晚幼红细胞弥散性阳性（图57）。

诊断：形态学提供基本诊断和方向；且无WHO定义的重现性遗传学异常，无特定基因突变，无治疗相关病史，无骨髓增生异常相关异常依据以及没有其他特定定义的异常。形态学诊断标准：有核红细胞≥80%，其中原始红细胞≥30%，原始细胞无意义增加。