带你了解白血病之三十六肥大细胞白血病

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肥大细胞是造血系统与免疫系统中一种独特的效应细胞，它存在于人与动物全身所有的组织与器官，尤其存在于血液、神经及与外周环境相连的体表界面，包括皮肤、胃肠道、肺脏、泌尿生殖道等。以嗜碱性粒细胞细胞形态相似，并都含有高亲和力抗体受体，能释放组胺，5-羟色胺、丝氨酸蛋白酶等介质，参与过敏反应。

肥大细胞白血病（MCL）又名组织嗜碱细胞白血病，在年首次提出MCU的诊断，之后陆续有少量病例报告。MCL平均发病年龄为56岁（43-80岁），好发于女性，男女比为1:2,3，通常累及肝、脾、淋巴结等脏器，心、肺、肾脏较少累积。多数病例先有系统性肥大细胞增生症，后转变为此病，少数病例一开始便为MCL。

该病临床表现很多，主要为：

肝脾淋巴结肿大：可有溶骨性损害及骨痛，皮肤浸润可有皮肤瘙痒、潮红、色素性荨麻疹，皮疹可为斑疹、丘疹或结节状，局部可有大量肥大细胞浸润，皮肤划痕实验阳性。

消化系统：恶心、呕吐、腹痛、消化性溃疡，严重时出现呕血、黑便等。

呼吸及心血管系统：支气管痉挛、心悸甚至休克；血压突然下降、心动过速等心血管表现，可有血管性头痛；

凝血异常常引起出血倾向。

血象显示白细胞多大于30X/L，分类示成熟型及幼稚型，肥大细胞两者占比可达50%，此种不典型肥大细胞，形态较大而不规则，核圆或卵圆形，居中央或偏心位，核染色质较多，无核仁，胞浆较多，可有伪足及空泡，颗粒较粗染，深紫色可覆盖核上。

肥大细胞白血病的诊断主要依赖形态学和特殊的组织化学改变。骨髓中肥大细胞成堆或散在分布，形态多样，胞浆中含有嗜碱颗粒，应注意嗜碱性粒细胞的鉴别。

糖皮质激素、烷化剂、抗组胺药治疗均应早期使用，蒽环类药物有短暂疗效。本病进展快，预后不理想，病程多不到一年。

（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之三十七：粒细胞肉瘤）

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