Blood慢性粒单核细胞白血病的预后模型

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慢性粒单核细胞性白血病（CMML）是一种临床上较罕见的血液病，兼具骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生性肿瘤（MPN）的双重特征。一般而言，CMML患者的预后比MDS患者更差，这就表明CMML更具有侵袭性。CMML患者预后通常为中位OS为20-30个月，约15-20%进展为急性髓系白血病（AML）；但预后也会因为疾病异质性而明显不同。因此，为了更好地进行风险适应性治疗，对CMML患者的精确风险分层非常必要。

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目前，应用最广泛的MDS和CMML风险分层模型是国际预后评分系统（IPSS）及其修订版IPSS-R。虽然，MDS最早被提出来的IPSS评分系统包含了名CMML患者，并且增生型CMML患者（WBC12x/L）主要表现MPN而不是MDS，因此被排除在外。所以，IPSS系统并不能用于CMML患者。MDAPS模型中额外包含了某些临床变量如年龄、红细胞输血依赖以及东部肿瘤合作组体能状态评分，鉴于该模型包含了WBC20x/L的患者，因此更实用。

很多其它预后评分系统也相继被开发出来。西班牙MDS小组基于名患者拟建了一个预后模型，临床因素如RBC输血依赖性、增加的骨髓原始细胞数、染色体异常以及较高的WBC计数是导致OS较差的独立因素。这个模型强调了特殊染色体异常（如染色体8）对CMML预后的影响。另外一个最近的预后模型基于名经治CMML患者，包含的预后相关因素有：存在循环不成熟髓细胞、血红蛋白10g/dl和血小板计数x/L。最近，法国骨髓增生异常小组（GFM）根据名患者拟建了一个将基因突变合并在内的预后模型，预后因素包括：存在ASXL1突变、年龄65岁、WBC15×/L、血红蛋白水平女性10g/dL和男性11g/dL、血小板×/L。该模型代表了首个CMML特定预后模型，合并了基因突变并已经国内外验证。

PadronE等充分利用源于名CMML患者的大型数据评估了大多数现有CMML风险模型的预后影响，结果发现所有模型均有效，并且彼此之间的评分相近；但单独使用临床变量的预后价值比较有限，这就表明需结合临床和突变数据才能提高当前CMML预后模型的精准度。

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医脉通编译自：Chronicmyelomoncyticleukemia:Arewefinallysolvingtheidentitycrisis?BloodreviewsApr25

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