慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)是一种主要累及粒系、单核系的较为罕见慢性白血病。

多见于老年人。

表现为发热、乏力、肝脾肿大等。

根据外周血、骨髓中原始细胞(包括幼稚单核细胞)比例等,WHO将其分为三型。

表：慢性粒单核细胞白血病(CMML)3个亚型诊断标准

亚型外周血的原始细胞骨髓的原始细胞CMML-0＜2%＜5%CMML-12%～4%5%～9%CMML-2

5%～19%和(或)

有棒状小体

10%~19%和(或)

有棒状小体

一、血象

血红蛋白量、血小板数常减少;

白细胞数常增多,少数正常、减少,单核细胞持续性增多≥1x/L。

血涂片中单核细胞≥10%,原始细胞(包括幼稚单核细胞)20%,幼稚粒细胞常可见,粒系可伴发育异常,如颗粒减少、巨幼样变、双核、分叶异常等,有的伴嗜酸性粒细胞增多,有的CMML-2可见棒状小体。

图：慢性粒单核细胞白血病的血象

1,单核细胞。2.原始细胞。3、中性幼稚粒细胞(箭头所指为双核),4.幼稚单核细胞

二、骨髓象

骨髓增生明显活跃,常有≥1系发育异常。

粒红比值增加,粒系常明显增生,单核细胞也常增多,原始细胞(包括幼稚单核细胞)20%,有的CMMI-2可见棒状小体。

粒系等发育异常(形态基本同血象）,所以有时粒、单核系细胞较难区分。

图：慢性粒单核细胞白血病的骨髓象(A为×视野,增生明显活跃)

1原始细胞。2.幼稚粒细胞。3、有核红细胞。4,单核细胞。5.幼稚单核细胞。6,小巨核细胞。7.微小巨核细胞

三、细胞化学染色

CMML一般不需做细胞化学染色。

但如细胞发育异常导致粒、单系较难鉴别时,可做MPO、NAS-DCE、NSE、PAS染色，以辅助鉴别。

图：慢性粒单核细胞白血病的细胞化学染色

A.MPO染色(复方联苯胺法),单核细胞呈阴性(见箭头),幼稚粒细胞呈阳性。

B.NAS-DCE染色,单核细胞呈阴性(见箭头),各阶段粒细胞呈阳性

四、诊断意见及鉴别诊断

外周血单核细胞持续≥1x/L,单核细胞≥10%,幼稚粒细胞通常10%;

骨髓中以粒系增生为主伴发育异常,原始细胞(包括幼稚单核细胞)＜20%者,结合临床及病史,可做出“疑为慢性粒单核细胞白血病骨髓象”、“慢性粒单核细胞白血病待排除骨髓象”等诊断意见,建议进一步做染色体、CMML相关基因(如TET2、SRSF2,ASXL1,SETBP1)及流式细胞学等检查。

本病应注意与CML、aCML鉴别。

图：慢性粒细胞白血病(A)及不典型慢性粒细胞白血病(B)骨髓象

A.粒系增生，以中性中幼粒及其以下细胞为主，并见嗜碱性粒细胞(见黑色箭头)、嗜酸性粒细胞（见红色箭头）

B.粒系增生，以中性中幼粒及其以下细胞为主，并见双核（见黑色箭头）、颗粒减少（见红色箭头）

还需与MPN伴单核细胞增多鉴别,后者骨髓中存在MPN特征和(或)MPN相关的突变(JAK2、CALR或MPL)。

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