慢性粒细胞白血病是怎样的一个病

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慢性粒细胞白血病（chrosicgranulocyticleukemia,CML）,简称慢粒,是一种起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病，Ph染色体是其细胞遗传学特征。临床表现为外周血中性粒细胞增多，伴有幼稚细胞出现、嗜碱性粒细胞和血小板升高、贫血、脾脏肿大等特点。患者年龄以30~60岁居多。本病发展较缓慢，自然病程常经历慢性期（chronicphase,CP）、加速期（acceleratedphase,AP）和急变期（blastphase,BP）的进展过程。

［发病机制】

CML细胞虽然都携带标志性的Ph染色体，但肿瘤细胞并非均质性，分化程度差异极大，其中仅有少数表面标记为CD34、CD33-的细胞，才具有自我更新和起始CML的作用，被称为CML干细胞=Ph染色体即t（9；22）（q34；qll）,由9号染色体长臂上ABL1原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（BCR）基因，形成BCR/ABL融合基因，并表达合成bcr/abl融合蛋白（即P,不同于ALL的P）,abl蛋白属于酪氨酸激酶，主要参与细胞发育，而融合蛋白的酪氨酸激酶活性增强，抑制了细胞的凋亡。治疗CML的第一个靶向药物伊马替尼就是一种针对bcr/abl融合蛋白的酪氨酸激酶抑制剂。

慢粒起病缓慢，自起病到就诊时间多在半年至1年。早期可无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时意外发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至为巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。可并发脾栓塞、脾岀血及脾周围炎。约半数患者有肝肿大。部分患者有胸骨中下段压痛。发热、贫血及出血均不多见。慢粒慢性期一般持续1~4年，进入加速期及急变期后病情明显加重，可岀现发热、贫血、出血表现。

1.血象白细胞计数明显增多，可高达X1oVl以上，部分患者高达x"白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞，以中幼粒细胞以下各阶段细胞为主。原粒和早幼粒细胞较少，多＜5%o嗜酸性及嗜碱性粒细胞增高，嗜碱性粒细胞增高有助于CML的诊断和分期。在CML慢性期，血小板常增多；进入加速期后，血小板可急剧升高或减少，并可出现贫血。

2.骨髓象骨髓增生极度活跃，以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%。嗜酸性和嗜碱性细胞也增多。红系细胞少，粒、红比高达10：10巨核细胞增多或正常，晚期减少。半数患者出现骨髓纤维化。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)降低或缺如，完全缓解时可恢复正常。

3.细胞遗传学检查95%的患者可检测到Ph染色体。急变期患者往往出现多种复杂异常核型。

［诊断】